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le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Le traitement le plus classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est la corticothérapie. On ne dispose toutefois pas d’études contrôlées démontrant l’efficacité des corticoïdes dans la fibrose pulmonaire idiopathique (9), et la majorité des patients traités développement les effets secondaires inhérents à cette thérapeutique. Dix à 30 % des patients s’améliorent de façon objective sous corticoïdes alors que 40 % présentent une amélioration objective. Les réponses observées sont le plus souvent partielles et transitoires ; les rémissions complètes sont exceptionnelles. Les patients présentant une réponse initiale à la corticothérapie développent souvent une rechute ou progression secondaire de la maladie. Toutefois, la raison pour laquelle certains patients répondent à la corticothérapie alors que d’autres ne répondent pas reste méconnue. Certains caractéristiques sont associées à une réponse favorable de la corticothérapie : Premièrement l’âge plus jeune au début de la maladie, deuxièmement la durée plus courte des signes et symptômes avant la mise en route du traitement, troisièmement présence de processus inflammatoire sur les biopsies pulmonaires, quatrièmement, un nombre augmenté de lymphocytes dans le lavage broncho-alvéolaire, cinquièrement, la présence de complexes immuns circulants dans le sérum ou le liquide de lavage alvéolaire. L’hypothèse la plus vraisemblable reste que l’amélioration observée sous traitements corticoïdes corresponde à des pneumopathies interstitielles idiopathiques de forme desquamative ou des PINS et non pas à des fibroses pulmonaires idiopathiques (usuelles). La dose optimale et la durée du traitement ne sont pas clairement définies.

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