Pneumopathies d'hypersensibilité

Pneumopathies d'hypersensibilité
Alvéolites allergiques extrinsèques
Pneumopathies immuno-allergiques
Pneumopathies à antigènes organiques

Appartiennent au cadre des MALADIES INFILTRATIVES DIFFUSES DU POUMON
	ÉVOLUTION POSSIBLE VERS LA FIBROSE et L'EMPHYSEME
INHALATION REPETEE d'ANTIGÈNES ORGANIQUES
	MALADIE DE L'ENVIRONNEMENT
différent du syndrome toxique des poussières organiques, ou mycotoxicose, lié à une réaction aiguë secondaire à l'inhalation massive et de courte durée d'une substance organique contaminée par des micro-organismes.
CONFLIT IMMUNOLOGIQUE
	HYPERSENSIBILITÉ DE TYPE RETARDÉE, à médiation cellulaire

Inflammation diffuse du parenchyme pulmonaire et des bronches chez un malade préalablement sensibilisé.

Forme aiguë : granulome interstitiel non caséeux avec cellules géantes
Forme subaiguë : granulome, bronchiolite avec ou sans pneumonie organisée, fibrose interstitielle
Forme chronique : inflammation interstitielle chronique, destructions alvéolaires, fibrose dense, emphysème

pas de test simple mais un faisceau d'arguments

INTERROGATOIRE
Environnement professionnel et/ou domestique
PROFESSION chronologie : antécédents identiques	exposition symptômes (4-10h)

	Forme aiguë exposition intermittente	Forme subaiguë exposition moins intense	Forme chronique, insidieuse exposition moins intense mais continue	Séquelles fibrose emphysème
signes généraux
fièvre	X
frisson	X
malaise	X
asthénie	X	X	X
anorexie		X	X
amaigrissement		X	X
signes fonctionnels respiratoires
dyspnée	X	X	X	X
toux sèche	X	X	X
signes physiques respiratoires
râles crépitants et sous crépitants	X	X	X

IMAGERIE TDM thorax  rien (exceptionnel) images interstitielles péri-hilaires et basales micro-nodules flous miliaire ou réticulo-miliaire infiltrations bilatérales "en verre dépoli" avec quelquefois : opacités nodulaires centro-lobulaires ; hyperclartés lobulaires (aspect en mosaïque, en carte de géographie lié à l'obstruction bronchiolaire)
fibrose	interstitielle diffuse rayon de miel
emphysème

EXPLORATION FONCTIONNELLE RESPIRATOIRE    2 objectifs   sévérité   suivi de la maladie Spirométrie      syndrome restrictif + hypoxémie (qui, souvent, n'apparaît qu'à l'effort)
diminution de	transfert du CO compliance pulmonaire
aigu chronique	Réversible IRC
parfois syndrome obstructif périphérique
syndrome obstructif et distensif dans les formes emphysémateuses

IMMUNOLOGIE
Anticorps précipitants : IgG
mais présents chez 10 à 50 % des exposés non malades marqueurs d'exposition

HISTOLOGIE nécessaire en cas de difficulté diagnostique alvéolite granulome inflammatoire fibrose (± emphysème)

LAVAGE BRONCHIOLO-ALVEOLAIRE
Hypercellularité
Hyper-lymphocytose T
l'absence d'hyperlymphocytose exclut le diagnostic
élévation du nombre des TCD8+ avec un rapport CD4+/CD8+ < 1 (données inconstantes)

TESTS DE PROVOCATION (?)
Non standardisés quant à la méthode et l'interprétation des résultats.
Exceptionnellement réalisés dans des centres spécialisés
Reproduction des symptômes et du trouble fonctionnel respiratoire

EN PRATIQUE
On évalue la probabilité que les symptômes du malade soient liés à une pneumopathie d'hypersensibilité
si exposition à un antigène potentiel + délai + épisodes récidivants + crépitants + Ac sériques compatibles : probabilité > 90% ; sauf problèmes médico-légaux, le diagnostic peut être porté

Devant une forme aiguë
	PNEUMOPATHIES VIRALES ou à GERMES ATYPIQUES AUTRES MALADIES INFILTRATIVES DIFFUSES DU POUMON EXACERBATION DE BPCO
Devant une forme chronique
	SARCOÏDOSE LYMPHANGITE CARCINOMATEUSE TUBERCULOSE PNEUMOCONIOSE

Que s'est il passé pendant les 4 à 8 heures précédentes ?
Agents
	moisissures ou Actinomycètes Thermophiles le plus souvent médicaments de plus en plus souvent (mais les pneumopathies médicamenteuses ne font pas partie, stricto sensu, des pneumopathies d'hypersensibilité) si doute ré exposition naturelle
En pratique
	Milieu agricole
	Maladie du Poumon de Fermier (Foin ou autre substrat moisi, microorganismes fongiques, Actinomycètes Thermophiles, endotoxines) M. des Éleveurs d'oiseaux (Antigènes aviaires) M. des Champignonnistes (Actinomycètes Thermophiles, moisissures) M. des Fromagers (Penicilium caséï, roquoforti) M. des Écorceurs d'Érable (Cryptostroma corticale) M. des Écorceurs de Séquoia Fièvre des canards (Plumes)
	Milieu urbain ou industriel
	Poumon des mécaniciens (mycobactéries atypiques) PHS liées aux isocyanates M. des Éleveurs d'oiseaux M. des climatiseurs et des humidificateurs (endotoxines) Bagassose (canne à sucre, moisissures) Subérose (liège, Penicillium frequentens) M. des malteries M. de la poussière de bois exotiques M. des travailleurs du café, du thé Milieu domestique Poumon des jacuzzis (mycobactéries atypiques, moisissures) Poumon des moisissures domestiques (habitat malsain)

MÉDICO-LÉGALE
déclaration	maladie professionnelle maladie allergique (tableau 66 du Régime Général ou 45 du Régime Agricole)
ÉVICTION
éviction totale : changement de poste professionnel quand il n'y a pas d'autre solution   quand le changement de poste n'est pas possible (agriculteurs par exemple), sous réserve d'une surveillance étroite, réduction du niveau d'exposition par l'utilisation de masques de protection respiratoire et de toute mesure diminuant l'émission au niveau des sources antigéniques
MÉDICAMENTS   Corticothérapie systémique ne semble pas changer l'évolution à long terme ni l'apparition de lésions pulmonaires irréversibles

	fonction
	du	nombre d'épisodes aigus
	des	dommages causés possibilités d'éviction

Réf : Lacasse Y, Israel Assayag E, Laviolette M, Cormier Y. Aspects cliniques et immunopathologiques des pneumopathies d'hypersensibilité. Rev Mal Respir 2004;21:769-81 Thaon I, Reboux G, Moulonguet S, Dalphin JC. Les penumopathies d'hypersensibilité en milieu professionnel. Rev Mal Respir 2006;23:705-25

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