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Dilatations des bronches
D.D.B. ou Bronchectasies

Créé le 20/03/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 11/09/2013)
Révisé le 21/09/2009 P. Delaval  
     

La dilatation des bronches ou bronchectasie appartient au champ des maladies broncho-pulmonaires obstructives

 1819 : première description par Laënnec
 fin XIX ème siècle : analyse par W. Osler
 1950 : classification par Reid : cylindrique, kystique, variqueuse

Bronchectasie
Définition

La dilatation des bronches (bronchectasies ; DDB) est une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches sous-segmentaires.
Il s'agit donc d'un diagnostic morphologique.

 


Bronchectasie
Anatomo-Pathologie
 
La dilatation des bronches (bronchectasie) porte sur les bronches de diamètre > 2mm.
Elle se traduit par :
 Destruction de l'armature fibro-cartilagineuse de la sous-muqueuse bronchique
 Réaction inflammatoire du chorion avec épaississement et infiltration cellulaire
 Néovascularisation angiomateuse Fleche_v.gif (873 octets) hémoptysie

TOUTES CES LÉSIONS ÉVOLUENT :
La destruction bronchique est un processus DYNAMIQUE 

Après la lésion bronchique initiale
baisse des défenses immunitaires de l'appareil respiratoire
de la capacité de drainage bronchique
Fleche_v.gif (873 octets) augmentation de la sensibilité des bronches aux infections
colonisation bactérienne
Fleche_v.gif (873 octets) répétition des infections bronchiques
Fleche_v.gif (873 octets) développement progressif de lésions permanentes du tissu élastique de la paroi bronchique

 Mode d'action potentiel des facteurs de risque chez le sujet bronchopathe chronique


Bronchectasie
Étiologie

Les dilatations des bronches (bronchectasies) sont le plus souvent une maladie ACQUISE dont, on ne trouve pas la cause dans 30 à 50 % des cas.
On les trouve de plus en plus fréquemment dans les BPCO et quelquefois dans l'asthme.

1 - Formes acquises

 Localisées
 Mécaniques
    Corps étranger
    Tumeur bénigne
    Compression ganglionnaire (syndrome du lobe moyen) (Bertelsen, 1980)
 Séquelles d'infections pulmonaires localisées (tuberculose)
 Pachypleurite
 Bronchectasies de traction : dues à une traction mécanique sur les bronches dans une zone de fibrose ; les bronches sont déformées mais les autres caractéristiques des DDB sont absentes

 Diffuses
 Infectieuses
    Bronchopneumopathies aiguës de l'enfance
    Coqueluche
    V.R.S.
    Rougeole
    SIDA
 Inhalation de produits toxiques
 Panbronchiolite diffuse
 Fibrose pulmonaire idiopathique
 Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique
 Maladies systémiques : collagénoses (PCE ; syndrome de Sjögren ; spondylarthrite ankylosante ; polychondrite récidivante ; LEAD ; syndrome de Marfan) ; maladies inflammatoires digestives (RCH) ; maladie cœliaque ; sarcoïdose ; syndrome des ongles jaunes

Certaines formes diffuses se développent dans l'enfance, favorisées ou associées à un terrain prédisposant (génétique, immunitaire...)
 Mucoviscidose
 Syndrome de Young : DDB + sinusite + azoospermie
 Dyskinésie ciliaire
 Déficits immunitaires : primaires (hypogammaglobulinémie; hypocomplémentémie) ; secondaires : cancer, chimiothérapie, transplantation
 Poumon hyperclair unilatéral (syndrome de Swyer-James)
 Trachéo-bronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn)
 Déficience cartilagineuse congénitale
 Séquestration pulmonaire
 Syndrome de Williams-Campbell : déficience cartilagineuse congénitale
 Déficit en
a1-anti-trypsine : rares DDB (lien probable mais non prouvé)


Bronchectasie
Démarche diagnostique

 Circonstances de découverte
TOUX GRASSE RÉCIDIVANTE  (90% des patients)
BRONCHORRHÉE PURULENTE (80% des patients)
 HÉMOPTYSIES (50 à 70% des patients)
 INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES REPETEES
 (Haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae, branhamella catarrhalis, staphylococcus aureus, pseudomonas aeruginosa)
 DYSPNÉE
DOULEUR THORACIQUE : atteinte pleurale
 Examen systématique : petits signes bronchitiques
 TDM (découverte par hasard)

 Histoire clinique
Bronchorrhée purulente chronique ancienne
     Fleche_v.gif (873 octets) fréquence et gravité des épisodes d'exacerbation
 Pneumopathies traînantes ou récidivantes
 Asthme difficile à équilibrer

Fleche_v.gif (873 octets) interroger sur les enfants

 Examen clinique
Expectoration : volume, aspect, viscosité
 Râles bronchiques : sous-crépitants, ronchus, sibilants
 Signes de retentissement : hippocratisme digital, IRC
 Signes ORL : sinusites chroniques

Recherche de foyers infectieux bucco-dentaires

 Bilan complémentaire
 Imagerie (+++)
  Radiographie thoracique :
RAREMENT NORMALE
Syndrome bronchique : épaississements bronchiques
Trouble de ventilation : atélectasies ; atteinte pleurale témoin d'une complication
Images kystiques
  T.D.M. (coupes fines) : examen de référence
Fleche_v.gif (873 octets) Topographie
Forme LOCALISÉE UNILATÉRALE ou DIFFUSE, BILATÉRALE
Fleche_v.gif (873 octets) Aspects (3 types principaux, selon la classification de Reid)
Formes  CYLINDRIQUES
             VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe)
             SACCULAIRES (ampullaire) ou PSEUDOKYSTIQUES
  Bronchographie : examen ancien qui n'est plus pratiqué aujourd'hui
Fleche_v.gif (873 octets) Aspects (3 types principaux)
Formes CYLINDRIQUES (fusiformes)
             VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe)
             SACCULAIRES (ampullaire, sacciforme) ou PSEUDOKYSTIQUES
Réf :
Reid LM. Reduction in bronchial subdivision in bronchiectasis. Thorax 1950;5:233-47
  Rhinoscopie (polypes ?), radiographie et TDM des sinus
 
   Biologie
  MiniPoint_v.gif (853 octets)   Examen Cyto-Bactériologique des Crachats (ECBC + champignons)
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Numération, formule : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Bilan aspergillaire : sérologie, RAST aspergillaires
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Electrophorèse des protides, dosage des immunoglobulines et des sous-classes
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Dosage de l'a1-antitrysine
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  ANCA
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Test de la sueur (mucoviscidose ?)
 
   Endoscopie
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Cause locale ?
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Origine de l'écoulement purulent, d'une hémoptysie
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  Bactériologie
 
   Exploration Fonctionnelle Respiratoire
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  spirométrie  Fleche_v.gif (873 octets) syndrome ventilatoire obstructif Fleche_v.gif (873 octets) réversibilité ?
                       ± syndrome restrictif (territoires atélectasiés)
  MiniPoint_v.gif (853 octets)  gaz du sang Fleche_v.gif (873 octets) hypoxémie ± hypercapnie
 
   Autres examens en fonction des étiologies évoquées

Diagnostics différentiels

asthme : épisodes sibilants
bronchite chronique / BPCO : toux/expectoration chronique
tuberculose


Bronchectasie
Évolution

L'évolution clinique des DDB est variable avec une perte moyenne annuelle de VEMS estimée à 50 mL/an.
Les co-morbidités cardiaques sont fréquentes.
La survie après un premier épisode avec passage en soins intensifs est estimée à 60 % à 4 ans.

 EXACERBATIONS
Critères diagnostiques

 augmentation du volume de l'expectoration
 aggravation de la purulence
 aggravation de la toux
 fièvre > 38°C
 modification de l'auscultation avec augmentation des râles bronchiques ; signes d'une complication parenchymateuse ou pleurale
 nouvelle image radiologique (condensation ; abcès du poumon ; pleurésie)
 baisse de l'état général (asthénie)

la signification de la colonisation chronique des bronchectasies par P. aeruginosa est controversée : pour certains elle n'est qu'un marqueur de sévérité, pour d'autres elle marque un tournant évolutif avec une accélération du déclin de la fonction respiratoire (Davies, 2006).
 Critères de colonisation
    - présence de PA dans l'expectoration sur plus de 6 mois
    - sérologie : plus de 2 arcs de précipitation Ac anti-PA

L'association avec des mycobactéries non tuberculeuses est de plus en plus souvent rapportée surtout lors d'atteintes du lobe moyen ou de la lingula.

Pas de consensus pour la surveillance des infections fongiques

 HÉMOPTYSIES Fleche_v.gif (873 octets) quelquefois graves, tournant évolutif pour certains

 INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

 


Bronchectasie
Principes thérapeutiques

1 - Traitement chirurgical

  Indications
 formes localisées
 échec du traitement médical
 hémoptysies récidivantes ou massives
 abcès pulmonaire

Réf : 
MiniPoint_v.gif (853 octets) Agasthian T et al. Surgical management of bronchiectasis. Ann Thorac Surg 1996; 62: 976-80

2 - Traitement médical

 Exacerbation Fleche_v.gif (873 octets) traitement urgent et énergique
 Kinésithérapie de drainage
 Antibiothérapie
        si pas de pseudomonas aeruginosa
           amoxicilline ± inhibiteurs de
b-lactamases ; 3g/j ; per os ; 2 semaines
           sinon : selon le germe et sa sensibilité
        si pseudomonas aeruginosa
           antibiothérapie IV, adaptée, prolongée
 Autres traitements à discuter : bronchodilatateurs ; corticothérapie systémique ; mucolytiques ; mannitol inhalé (Daviskas, 2005) ; nébulisation de sérum salé hypertonique (Kellett, 2005) ; tobramycine en aérosol (Barker, 2000)

 Au long cours  
Fleche_v.gif (873 octets) objectifs :
    MiniPoint_v.gif (853 octets)contrôler les symptômes et diminuer la morbidité
    MiniPoint_v.gif (853 octets)prévenir les exacerbations 
    MiniPoint_v.gif (853 octets)ralentir la progression de la maladie
Fleche_v.gif (873 octets) méthodes :
Education : essentielle à une bonne prise en charge
 Kinésithérapie quotidienne de drainage bronchique réalisée par le malade lui-même aidé, lorsque nécessaire, par un kinésithérapeute
 Prévention vaccinale anti-virale
                                             anti-bactérienne (pneumocoque ; coqueluche)
 Arrêt tabac
 Traitement foyers infectieux ORL et dentaires (sinusites Fleche_v.gif (873 octets) lavage de nez, antibiotiques, chirurgie)
 Macrolides au long cours : Plusieurs essais ont montré leur intérêt chez les malades DDB.
    MiniPoint_v.gif (853 octets)essai EMBRACE : randomisé, double aveugle, > 1 exacerbation/an, azythromycine, 500 mg x 3/sem sur 6 mois
    MiniPoint_v.gif (853 octets)essai BLESS : randomisé, double aveugle, > 2 exacerbations/an, érythromycine, 250 mg x 2/j
sur 12 mois
    MiniPoint_v.gif (853 octets)essai BAT : randomisé, double aveugle, âge > 60 ans, > 3 exacerbations/an, azythromycine, 250 mg/j
sur 12 mois
    MiniPoint_v.gif (853 octets)essai randomisé, en double aveugle, contre placebo, au moins 2 exacerbations/an, érythromycyne 400 mg 2/j sur 12 mois, diminution modeste du taux d'exacerbation et de la quantité quotidienne de crachats, avec une augmentation de la résistance des germes aux macrolides (Serisier, 2013)
 Bronchodilatateurs au moins à titre d'essai (présence d'une HRB dans 25 % des cas)
 Corticothérapie inhalée ? Peut être utile dans les DDB peu importantes, peu sécrétantes, purulentes avec P aeruginosa (Kolbe, 2000 ; Tsang, 2005)
 Mucolytiques ? (Crockett, 2001)
 Antileucotriènes ? (Corless, 2000)
Fleche_v.gif (873 octets) suivi :
régulier, par un médecin ou une infirmière formée dans une structure spécialisée (Sharples, 2002) accompagnant un malade dont la vie est souvent très perturbée par la maladie mais qui est souvent prêt à participer à son soin (Lavery, 2007).

3 - Traitement des complications

 Insuffisance respiratoire chronique sévère Fleche_v.gif (873 octets)  oxygénothérapie à long terme
 Abcès du poumon Fleche_v.gif (873 octets)  antibiotiques, drainage
 Pleurésie Fleche_v.gif (873 octets)  antibiotiques, drainage
 Hémoptysie Fleche_v.gif (873 octets)  transfusion, antibiotiques, endoscopie, artériographie, embolisation, chirurgie ?
 

Réf
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