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Sarcoïdose thoracique

Créé le 26/04/2003 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 02/09/2010)
Révisé le 02/09/2008 G. Prévot, A. Didier  
     

Forme la plus fréquente (plus de 90 % des cas)

Tableau clinique
 Souvent asymptomatique, de découverte radiologique
 Sinon,
  signes généraux : fatigue, sueurs nocturnes, amaigrissement
   Toux
   Dyspnée (signe tardif)
   Râles crépitants bilatéraux (atteinte interstitielle)
   Sibilants quelquefois (atteinte bronchique)
 Parfois syndrome de LÖFGREN
 

 Dans ce cas, la preuve histologique n'est pas nécessaire si on observe une amélioration spontanée et rapide des symptômes.

   
  La dépression est souvent présente et peut gêner la prise en charge (Chang, 2001)
Réf :
Chang B, Steimel J, Moller DR, Baughman RP, Judson MA, Yeager H Jr, Teirstein AS, Rossman MD, Rand CS. Depression in sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:329-34
       
Imagerie
 Méthodes
    Radiographie Thoracique, mode de découverte habituel
  

 TDM
Indications :
- Aspect clinique ou radiographique atypique
- Existence de complications (DDB, aspergillome, fibrose pulmonaire, emphysème, suspicion d'une infection ou d'un cancer surajouté)
- Suspicion clinique de la maladie avec radiographie thoracique normale

 Résultats
Classification en quatre types en fonction de l'atteinte radiologique médiastinale et/ou parenchymateuse à la RT
        Type 0   : SARCOÏDOSE AVEC RADIOGRAPHIE THORACIQUE NORMALE
        Type I    : ADÉNOMÉGALIES HILAIRES BILATÉRALES SYMÉTRIQUES (la classification modifiée inclus les adénomégalies médiatinales)
        Type II   : ADÉNOMÉGALIES HILAIRES BILATÉRALES SYMÉTRIQUES (clasification modifiée : adénomégalies) + OPACITÉS NODULAIRES PARENCHYMATEUSES
        Type III  : OPACITÉS NODULAIRES PARENCHYMATEUSES
        Type IV  : FIBROSE PARENCHYMATEUSE (quels que soient les autres signes associés)
Ces "stades" ne sont que des types radiologiques
  
Certains caractères  sont assez spécifiques de l'atteinte sarcoïdosique :
  

dans les types II et III : micronodules à la périphérie des lobules, le long des trajets broncho-vasculaires (diffusion lymphatique), et sous-pleuraux

 dans le type IV : fibrose prédominant aux sommets
 
Pet scan : positif  sur les granulomes inflammatoires ; permet de faire un bilan des lésions (en particulier dans les zones à risque difficilement accessibles (coeur, cerveau quelquefois) et de guider une biopsie.
    
On note aussi des
 Formes bronchiques
Dyspnée disproportionnée par rapport à l'atteinte radiologique ; toux ; sibilants ; quelquefois hémoptysies
Trouble ventilatoire du lobe moyen, fréquent
Diagnostic différentiel : asthme ; tuberculose bronchique
Endoscopie bronchique
Urgences thérapeutiques car risque d'évolution vers un trouble ventilatoire obstructif (TVO) sévère et irréversible
    
 Formes avec HTAP (hors sarcoïdose de type IV)

L’incidence de l’HTAP au cours de la sarcoïdose varie selon les études et les critères diagnostiques (5 à 7 %).
Parmi les sarcoïdoses avec HTAP, les deux tiers des patients avaient une sarcoïdose de type IV ; l’HTAP se développe alors sur l’hypoxémie et sur la destruction du lit vasculaire mais d’autres causes telles qu’une compression vasculaire péri-hilaire ou une maladie veino-occlusive peuvent être impliquées.
Au cours des sarcoïdoses de type 0, I, II ou III, l’HTAP est plus rare et semble secondaire à une atteinte vasculaire granulomateuse spécifique, intéressant souvent le versant veinulaire ; cette atteinte peut être corticosensible.
L’HTAP doit être suspectée en cas : de dyspnée disproportionnée par rapport à l'atteinte radiologique, d’hypoxémie inexpliquée, de diminution importante de la TLCO.

Nunes et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 2006;61:68-74

   
Formes cardiaques
 
Sarcoïdose
 
Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.

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