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Sarcoïdose thoracique |
| Créé le 26/04/2003 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 02/09/2008) |
| Révisé le 02/09/2008 |
G. Prévot, A. Didier |
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Sommaire
Forme la plus fréquente (plus
de 90 % des cas)
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Tableau clinique |
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Souvent asymptomatique, de découverte radiologique |
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Sinon, |
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signes généraux : fatigue, sueurs nocturnes,
amaigrissement |
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Toux |
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Dyspnée (signe tardif) |
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Râles crépitants bilatéraux (atteinte interstitielle) |
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Sibilants quelquefois (atteinte
bronchique) |
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Parfois syndrome de
LÖFGREN |
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Dans
ce cas, la preuve histologique n'est pas nécessaire si on observe une
amélioration spontanée et rapide des symptômes. |
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La dépression est souvent présente et peut
gêner la prise en charge (Chang, 2001) |
Réf
:
 Chang
B, Steimel J, Moller DR, Baughman RP,
Judson MA, Yeager H Jr, Teirstein AS, Rossman MD, Rand CS. Depression
in sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:329-34 |
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Imagerie |
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Méthodes |
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Radiographie
Thoracique, mode de découverte habituel |
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TDM
Indications :
- Aspect clinique ou radiographique atypique
- Existence de complications (DDB, aspergillome, fibrose pulmonaire, emphysème,
suspicion d'une infection ou d'un cancer surajouté)
- Suspicion clinique de la maladie avec radiographie thoracique normale |
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Résultats |
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Classification en quatre types en fonction de
l'atteinte radiologique médiastinale et/ou parenchymateuse à la RT |
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Type
0 : SARCOÏDOSE AVEC RADIOGRAPHIE THORACIQUE NORMALE |
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Type I : ADÉNOMÉGALIES
HILAIRES BILATÉRALES SYMÉTRIQUES |
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Type II : ADÉNOMÉGALIES HILAIRES BILATÉRALES
SYMÉTRIQUES +
OPACITÉS NODULAIRES PARENCHYMATEUSES |
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Type III : OPACITÉS NODULAIRES PARENCHYMATEUSES |
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Type IV : FIBROSE PARENCHYMATEUSE
(quels que soient les autres signes associés) |
| Ces "stades" ne sont
que des types radiologiques |
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| Certains caractères sont
assez spécifiques de l'atteinte sarcoïdosique : |
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dans les types II et III : micronodules à la périphérie des lobules, le long des
trajets broncho-vasculaires
(diffusion lymphatique), et sous-pleuraux |
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dans le type IV : fibrose prédominant aux sommets |
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| On note aussi
des |
| Formes
bronchiques |
Dyspnée disproportionnée
par rapport à l'atteinte radiologique ; toux ; sibilants ; quelquefois
hémoptysies
Trouble ventilatoire du lobe moyen, fréquent
Diagnostic différentiel : asthme ; tuberculose bronchique
Endoscopie bronchique
Urgences thérapeutiques car risque d'évolution vers un trouble
ventilatoire obstructif (TVO) sévère et irréversible |
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| Formes
avec HTAP (hors sarcoïdose
de type IV) |
L’incidence de l’HTAP au cours de la sarcoïdose varie selon les études et les critères diagnostiques (5 à 7 %).
Parmi les sarcoïdoses avec HTAP, les deux tiers des patients avaient une sarcoïdose de type IV ; l’HTAP se développe alors sur l’hypoxémie et sur la destruction du lit vasculaire mais d’autres causes telles qu’une compression vasculaire péri-hilaire ou une maladie veino-occlusive peuvent être impliquées.
Au cours des sarcoïdoses de type 0, I, II ou III, l’HTAP est plus rare et semble secondaire à une atteinte vasculaire granulomateuse spécifique, intéressant souvent le versant veinulaire ; cette atteinte peut être corticosensible.
L’HTAP doit être suspectée en cas : de dyspnée disproportionnée par rapport à l'atteinte radiologique, d’hypoxémie inexpliquée, de diminution importante de la TLCO.
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Nunes et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 2006;61:68-74 |
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| Formes
cardiaques
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| Sarcoïdose |
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