Sarcoïdose
Epidémiologie

Difficile à faire car
latence de la maladie
diversité des modes de présentation
pas de critère diagnostique simple et sûr

Cause
Inconnue
Hypothèses :
prédisposition génétique :
le risque pour un sujet de développer une sarcoïdose est 6 fois plus important s’il a un parent du 1er degré atteint. HLA : certains antigènes HLA de classe II sont associés au risque de développer une sarcoïdose (DRB1) et aux formes aiguës et de bons pronostics (DQB1*0201 et DRB1*0301).                                                
BTNL2 : molécule de surface intervenant dans la co-stimulation cellules présentatrices d’antigènes - lymphocytes. Une association forte entre le gène de cette molécule et la sarcoïdose est décrite.                              
expositions à des facteurs environnementaux spécifiques :                          
environnement : agricole, pesticides. L’incidence de la sarcoïdose aurait par ailleurs augmenté chez les pompiers qui sont intervenus dans la catastrophe du World Trade Center.                                                                      
facteurs transmissibles : il existe des cas de sarcoïdoses chez des transplantés dont les donneurs avaient un antécédent de sarcoïdose. Les mycobactéries ont longtemps été incriminées sans preuve de leur implication. Les   propionibactéries (Propionibacterium acnes, P granulosum) pourraient être impliquées.

Réf : Rossman et al. HLA-DRB1*1101: a significant risk factor for sarcoidosis in blacks and whites. Am J Hum Genet 2003;73:720-35 Sato et al. HLA-DQB1*0201: a marker for good prognosis in British and Dutch patients with sarcoidosis. Am J Respir Cell Mol Biol 2002;27:406-12 Valentonyte et al. Sarcoidosis is associated with a truncating splice site mutation in BTNL2. Nat Genet 2005;37:357-64 Newman et al. ACCESS Research Group. A case control etiologic study of sarcoidosis: environmental and occupational risk factors. Am J Respir Crit Care Med 2004;170:1324-30 Izbicki et al. World Trade Center "sarcoid-like" granulomatous pulmonary disease in New York City Fire Department rescue workers. Chest 2007;1311414-23

Fréquence
En Europe, plus fréquent au nord qu’au sud
France 6-7/100000/an
70% de diagnostics entre 20 et 40 ans ; 2^ème pic chez la femme à la ménopause ; rare chez l'enfant
Incidence a priori stable dans le temps
Taux de mortalité par rapport à la population contrôle : HR : 2,09 (IC 95% : 1,59-2,74) (Gribbin, 2006)

Sexe
Légère prépondérance féminine

Race
3-4 fois plus fréquente chez les noirs que chez les blancs (quel que soit le lieu d’habitation)
Chez les noirs formes extra-thoraciques plus fréquentes, évolution plus sévère
Syndrome de Löfgren surtout chez les blancs ; en Europe, incidence décroissante du nord au sud

Transmission
Formes familiales 
Formes transmissibles (entourage du cas index ; transplantation à partir de donneurs atteints de sarcoïdose)

Réf : Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003;361:1111-8 De Vries J, Van Heck GL, Drent M. Gender differences in sarcoidosis: symptoms, quality of life, and medical consumption. Women Health 1999;30:99-114 Gribbin G, Hubbard RB, Le jeune I, Smith CJP, West J, Tata LJ. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006;61:980-5 Rybicki BA, Iannuzzi MC, Frederick MM, Thompson BW, Rossman MD and the ACCESS Research Group. Familial aggregation of sarcoidosis: a case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS).  Am J Respir Crit Care Med 2001;164:2085-91