Pneumopathies interstitielles idiopathiques

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Pneumopathies interstitielles idiopathiques
Créé le 04/05/2001	Auteur : A. Taytard	(Mis à jour le 03/07/2006)

Sommaire

Fibrose pulmonaire idiopathique/Pneumonie interstitielle usuelle (FPI)
Pneumonie interstitielle desquamative (PID)
Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS)
Pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL)
Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)
Pneumonie organisée cryptogénique (POC)
Bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle (BR)
Tableau : critères diagnostiques, traitement, pronostic
Maladies infiltratives diffuses

1- Fibrose pulmonaire idiopathique/Pneumonie interstitielle usuelle (FPI)
2- Pneumonie interstitielle desquamative (PID)
3- Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS)
4- Pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL)
5- Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)
6- Pneumonie organisée cryptogénique (POC)
7- Bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle (BR)

Tableau : critères diagnostiques, traitement, pronostic

	FPI	PINS	PID, BR	POC	PIA	PIL
Durée	chronique (> 12 mois)	subaiguë à chronique (mois-années)	subaiguë (sem-mois)	subaiguë (< 3 mois)	aiguë (1-2 sem)	chronique (> 12 mois)
TDM	- périphérique, sous-pleural, prédominance basale) - réticulations - distorsions - DDB de traction - rayon de miel	- périphérique, sous-pleural, basal, symétrique - verre dépoli - condensation (rare) - rétraction lobe inf	PID - verre dépoli diffus dans les zones pulmonaires moyennes et inférieures BR - épaississements bronchiques - nodules centro-lobulaires - verre dépoli par zones	- sous-pleural ou péribronchique - condensation par zones - nodules	- diffus, bilatéral - verre dépoli	- diffus - nodules centro-lobulaires -verre dépoli - épaississement septal et broncho-vasculaire - kystes à parois épaisses
Traitement	peu de réponse aux corticoïdes et cytotoxiques	réponse aux corticoïdes	- sevrage tabac - corticoïdes : efficacité inconnue	réponse aux corticoïdes	corticoïdes : efficacité inconnue	réponse aux corticoïdes
Pronostic
mortalité à 5 ans	80 %	- cellulaire : < 10 % - fibrose : 10 %	- BR : pas de dècès rapportés - PID : < 5 ans	< 5 % (décès rares)	60 % de mortalité en < 6 mois	peu de données
survie médiane	2-3 ans	- cellulaire : > 10 ans. - fibrose : 6-8 ans

Maladies infiltratives diffuses

Réf :

American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304

Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-92

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