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Pneumopathies interstitielles idiopathiques

Créé le 04/05/2001 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 03/10/2013)
     
     

Classification ATS/ERS révisée

Pneumopathies interstitielles idiopathiques majeures
1- Fibrose pulmonaire idiopathique/Pneumonie interstitielle usuelle (FPI)
2- Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS)
3- Bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle (BR)
4- Pneumonie interstitielle desquamative (PID)
5- Pneumonie organisée cryptogénique (POC)

Pneumopathies interstitielles idiopathiques rares
6-Pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL)
7-Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
: touche la plèvre et le parenchyme sous-pleural surtout dans les sommets
TDM : condensations sous-pleurales denses avec bronchectasies de traction, distorsion et perte de volume des lobes supérieurs.
50-60 ans avec souvent infections récidivantes préalables ; pneumothorax fréquent
Progression chez 60 % des patients avec décès chez 40 %

Pneumopathies interstitielles idiopathiques inclasssifiaables

Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)

Tableau : critères diagnostiques, traitement, pronostic

 
FPI
PINS
PID, BR
POC
PIA
PIL
Durée chronique
(> 12 mois)
subaiguë à chronique (mois-années) subaiguë
(sem-mois)
subaiguë
(< 3 mois)
aiguë
(1-2 sem)
chronique
(> 12 mois)
TDM

- périphérique, sous-pleural, prédominance basale)
- réticulations
- distorsions
- DDB de traction
- rayon de miel

- périphérique, sous-pleural, basal, symétrique
- verre dépoli
- condensation (rare)
- rétraction lobe inf
PID
- verre dépoli diffus dans les zones pulmonaires moyennes et inférieures
BR
- épaississements bronchiques
- nodules centro-lobulaires
- verre dépoli par zones
- sous-pleural ou péribronchique
- condensation par zones
- nodules
- diffus, bilatéral
- verre dépoli
- diffus
- nodules centro-lobulaires
-verre dépoli
- épaississement septal et broncho-vasculaire
- kystes à parois épaisses
Traitement peu de réponse aux corticoïdes et cytotoxiques réponse aux corticoïdes - sevrage tabac
- corticoïdes : efficacité inconnue
réponse aux corticoïdes corticoïdes : efficacité inconnue réponse aux corticoïdes
Pronostic
mortalité à 5 ans 80 % - cellulaire : < 10 %
- fibrose : 10 %
- BR : pas de dècès rapportés
- PID : < 5 ans
< 5 % 
(décès rares)
60 % de mortalité en < 6 mois peu de données
survie médiane 2-3 ans - cellulaire :
> 10 ans.
- fibrose :
6-8 ans
       

Maladies infiltratives diffuses

Diagnostics différentiels

Pneumopathie d'hypersensibiité
Collagénoses
Pneumonies interstitielles familiales : retrouvées chez des membres proches de la famille

Réf :
American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304
American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48
Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-92

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