Mésothéliome En savoir plus... |
| Créé le 12/07/2000 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 16/11/2007) |
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Sommaire
- Epidémiologie
- Pathogénèse
- Anatomo-pathologie
- Clinique
- Diagnostic
- Imagerie
- Fibroscopie bronchique
- Classification
TNM-IMIG
- Biologie
- Exploration fonctionnelle
respiratoire
- Enquête professionnelle
- Evolution
- Traitement
Mésothéliome Amiante Profession (dans
90 % des cas)
Lien avec l'amiante identifié depuis les années 50 (Wagner JC, 1960)
Tumeur rare ; 2 à 3 % des pleurésies malignes
Réf
:
Wagner
JC, Sleggs CA, Marchand P. Diffuse pleural mesothelioma. Br J Ind Med
1960;17:260-71 |
EPIDEMIOLOGIE
Amiante :
fibre minérale naturelle
2 familles :
serpentines (chrysotile, la plus commercialisée) ; amphiboles
Période de
latence de 15 à 30 ans après l'exposition
Incidence croissante pendant les 30 dernières années
(accroissement lié à l'utilisation industrielle de l'amiante) avec un pic attendu
vers 2020.
85 % des mésothéliomes imputables à l'amiante.
Autres causes
possibles : exposition environnementale ; radiations ionisantes (thorotrast :
produit de contraste radiologique) ; blessures thoraciques
Aucun lien
avec le tabagisme.
Réf
:
Bourdes V,
Boffetta P, Pisani P. Environmental exposure to asbestos and risk
of pleural mesothelioma: review and meta-analysis. Eur J Epidemiol 2000;16:411-7 |
PATHOGENESE
4 mécanismes évoqués :
irritation
de la plèvre par les fibres cycle lésion, réparation, inflammation
plaques ou cancer
interaction
entre les fibres et le cycle mitotique
radicaux
libres toxiques de l'oxygène
augmentation
de la réponse proto-oncogène dans les cellules mésothéliales
pas de rôle démontré du virus SV40 (virus potentiellement oncogénique par
blocage des gènes suppresseurs de tumeur)
ANATOMO-PATHOLOGIE
Développement d'abord sur le feuillet pariétal de la plèvre
Pas de démonstration que les plaques pleurales soient liées à un risque plus
élevé de mésothéliome.
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CLINIQUE |
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> 50 ans |
Début insidieux avec épanchement
pleural banal, généralement minime |
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4 hommes/1 femme |
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Douleur
progressivement croissante
(60 %)
Dyspnée (60 %)
Toux
Pleurésie
(rapidement enkystée)
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Progression
locale thoracique (ganglions thoraciques ; péricarde, poumon controlatéral),
péritonéale (douleur, ascite, occlusion) ; mais 50% de métastases infra-cliniques à l'autopsie |
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Signes
généraux (amaigrissement, asthénie) < 30 % au diagnostic |
Examen |
séméiologie
d'épanchement pleural
éventuellement signes d'envahissement local |
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DIAGNOSTIC |
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positif |
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différentiel |
adénocarcinome
pleural
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| Ponction |
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Aspect, quantité |
séro-hématique, hémorragique |
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Chimie
|
acide hyaluronique peu spécifique |
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Cytologie
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faible
sensibilité
diagnostic différentiel : cellules
mésothéliales ; extension pleurale d'un cancer broncho-pulmonaire |
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BIOPSIE PLEURALE |
aveugle ; petits fragments
insuffisants à une étude diagnostique complète
thoracoscopie (risque
: cancérisation
du trajet) |
3
types histologiques
épithélioïde
: le plus fréquent ; diagnostic différentiel : métastase
d'adénocarcinome
sarcomateux
(fibreux)
mixte
Marquage immuno-histo-chimique |
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IMAGERIE |
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Méthodes |
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Signes
|
directs |
Pleurésie,
épaississement pleural nodulaire,
rétraction d'un hémithorax |
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associés |
Plaques
pleurales calcifiées
(marqueurs d'exposition à l'amiante)
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Autres
méthodes
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IRM |
permettent de mieux
évaluer l'extension de la tumeur et l'envahissement de la paroi
thoracique surtout en cas de radiothérapie voire d'exceptionnelle
chirurgie d'exérèse |
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PET-Scan |
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FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
LAVAGE BRONCHIOLO-ALVEOLAIRE
corps asbestosiques |
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CLASSIFICATION TNM - IMIG
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BIOLOGIE |
Peu
spécifique |
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Serum
mesothelin-related protein (SMRP) : sensibilité : 84 % ; spécificité/autres
maladies pleurales ou cancers broncho-pulmonaires sans contact avec
l'amiante : 100 % ; spécificité/sujets exposés à l'amiante : 80 %
acide
hyaluronique, CA 125, CA 15-3
osteopontine
mésothéline
dans l'épanchement et dans le sérum : peut être un outil de
diagnostic différentiel (Creaney, 2007 ; Pass, 2005) et de détection
précoce
de mésothéliome
dans le suivi des sujets à risque
(Grigoriou, 2007)
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EXPLORATION
FONCTIONNELLE RESPIRATOIRE |
Syndrome
restrictif |
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ENQUETE PROFESSIONNELLE
: imputabilité
réparation :
Tableau
n°30 |
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EVOLUTION
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longue latence
: environ 20 ans
constamment défavorable en 9 à 12 mois après le diagnostic |
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TRAITEMENT |
CONFORT |
traitement
de la dyspnée, de la douleur |
Chirurgie |
exceptionnellement
possible (patients jeunes, forme limitée) |
Radiothérapie |
systématique
du trajet de thoracoscopie
effet antalgique sur une lésion localisée |
Chimiothérapie |
peu
d'efficacité démontrée
actuellement |
Immunothérapie |
interféron g,
IL2 (intra pleural ou systémique) : quelques réponses dans les formes
précoces
interféron a systémique
; GM-CSF local : rares réponses |
Thérapie génique |
en
développement |
Réf
:
Berghmans T,
Paesmans M, Lalami Y, Louviaux I, Luce S, Mascaux C, Meert AP, Sculier
JP. Activity of chemotherapy and immunotherapy on malignant
mesothelioma: a systematic review of the literature with meta-analysis. Lung
Cancer 2002;38:111-21
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Creaney J, Yeoman D, Naumoff LK, Hof M, Segal A et al. Soluble mesothelin
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Thorax 2007;62:569-76
Grigoriou BD, Scherpereel A, Devos P, Chahine B, Letourneux M et al.
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patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 2003;14:2636-44
Wagner
JC, Sleggs CA, Marchand P. Diffuse pleural mesothelioma. Br J Ind Med
1960;17:260-71 |
A consulter : Maladies
respiratoires liées à l'amiante
A lire
- Le mésothéliome
- Surveillance médicale des
personnes exposées à l'amiante
- Place
de l'imagerie médicale dans les pathologies thoraciques liées à
l'amiante
- Mésothéliome
pleural malin : mise au point
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