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Maladies métaboliques pulmonaires

Créé le 28/08/2006 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 28/08/2006)
     
     

Maladies rares
Pas ou peu de symptomatologie clinique ou fonctionnelle

Protéinose alvéolaire

Amyloïdose pulmonaire
accumulation d'immunoglobuline monoclonale
primitive ou secondaire (insuffisance rénale chronique ; infections chroniques ; polyarthrite rhumatoïde...)
forme trachéo-bronchique
la plus fréquente
clinique : sibilants, dyspnée, toux, hémoptysie
imagerie : calcifications paratrachéales ; nodules, plaques ou épaississements circonférentiels de la trachée
complications : atélectasie, infections récidivantes, bronchectasies
forme parenchymateuse nodulaire
le plus souvent asymptomatique
imagerie : nodule périphérique solitaire, rarement multiples, quelquefois calcifié
forme interstitielle diffuse
la plus rare
clinique : dyspnée
imagerie : petits nodules périlymphatiques, épaississement septal nodulaire

Calcifications/ossifications pulmonaires
calcifications métastatiques
insuffisance rénale terminale avec hyperparathyroïdie secondaire
asymptomatique
imagerie : nodules mal limités, calcifiés (3-10mm)
ossification dendriforme pulmonaire
très rare
asymptomatique
imagerie : ossification pulmonaire diffuse positive à la scintigraphie osseuse
microlithiase alvéolaire
asymptomatique, mais évolution possible vers l'insuffisance respiratoire
imagerie : multiples petits calculs intra-alvéolaires

Broncholithiase

Maladies par surcharge lipidique
maladie de Gaucher
déficit héréditaire récessif autosomal de l'activité glucocérébrosidase
clinique : dyspnée
imagerie : miliaire, images réticulaires et réticulo-nodulaires
maladie de Niemann-Pick
dépôts de sphingomyéline intracellulaire
clinique : de asymptomatique à insuffisant respiratoire
imagerie : infiltrats interstitiels et nodulaires, aspects en verre dépoli
maladie de Fabry
liée à l'X avec déficit de l'alpha-galactosidase A
clinique : hémoptysie
imagerie : accentuation de la trame pulmonaire

Réf
Chung MJ, Lee KS, Franquet T, Müller NL, Han J, Kwon OJ. Metabolic lung disease: imaging and histopathologic findings. Europ J Radiol 2005;54:233-45

 

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