Maladies Pulmonaires infiltratives diffuses
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| Créé le 23/03/2001 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 15/01/2008) |
| Révisé le 02/01/2003 |
A. Tazi |
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Sommaire
- Définitions
- Classification
- Anatomopathologie physiopathologie
- Clinique
- Biologie
- Imagerie
- Etiologies
- Complications
- Principes thérapeutiques
- Surveillance en état stable
On préfère le terme "infiltrative"
à "infiltrante" parce qu'un certain nombre de pneumopathies
interstitielles ont un point de départ alvéolaire (ex : protéinose
alvéolaire, habituellement rangée dans ce chapitre)
 Interstitium :
épithélium alvéolaire + endothélium capillaire alvéolaire + matrice extracellulaire +
cellules interstitielles + tissu conjonctif péribroncho-vasculaire et
sous-pleural
Syndrome interstitiel : ensemble de signes radiologiques en rapport avec une
atteinte de l'interstitium sans préjuger de l'étiologie
Fibrose : aspect anatomopathologique constituant le risque et le terme évolutif des
atteintes inflammatoires de l'interstitium
 Les maladies infiltratives diffuses du poumon forment
un groupe hétérogène de maladies ; elles représentent
environ 15% des maladies broncho-pulmonaires. Elles sont caractérisées par des lésions
inflammatoires et/ou fibreuses de l'interstitium pulmonaire, plus rarement des espaces
alvéolaires.
Anatomo-pathologie
Physiopathologie |
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| 1/ Phase d'agression initiale :
œdème |
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destruction cellulaire :
endothélium, pneumocytes I |
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œdème lésionnel : exsudat
fibrineux interstitiel et/ou endo-alvéolaire |
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| 2/ Phase de pneumonie interstitielle : alvéolite |
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prolifération de pneumocytes II |
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cellules inflammatoires dans
l'interstitium et
l'alvéole (moindre dans la fibrose pulmonaire idiopathique) |
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| 3/ Phase de fibrose
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diminution de la cellularité |
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métaplasie cubique du revêtement
alvéolaire |
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remaniements des structures
alvéolaires, activation et prolifération des fibroblastes et remplacement du tissu interstitiel par du tissu collagène |
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| Signes d'appel |
rien :
découverte d'un syndrome interstitiel radiologique
à l'occasion de : dépistage, surveillance professionnelle,
surveillance d'une co-morbidité susceptible de toucher le poumon
signes généraux |
| signes fonctionnels respiratoires : |
toux sèche
dyspnée d'effort souvent attribuée à l'âge, la surcharge
pondérale, le déconditionnement, une infection récente
hémoptysie ? |
signes extra-respiratoires
 cutanés
rhumatologiques
autres |
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Examen |
râles
crépitants
cyanose, hippocratisme digital
pleurésie associée ?
signes extra-thoraciques |
Peu d'intérêt sauf pour les examens spécifiques des
étiologies recherchées
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| Méthode |
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Radiographie thoracique (RT)
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TDM coupes fines haute résolution
: informations diagnostiques et pronostiques (fibrose pulmonaire
idiopathique : mauvais pronostic) |
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TDM spiralée |
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Retenir l'anomalie prédominante
: micro-nodules, réticulation, kystes, opacités en plage, verre dépoli, lignes de
Kerley (à la RT), rayons de miel |
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| Résultats |
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début
RT :
normale
(environ 10 % des cas avec anatomo-pathologie positive)
TDM : épaississement des septa |
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stade de pneumopathie interstitielle
opacités linéaires (réticulaires)
opacités nodulaires
(micronodules ++)
images en verre dépoli
(TDM++)images plus spécifiques
condensations alvéolaires : pneumonie à
éosinophiles ; pneumonie organisée cryptogénique
images kystiques : histiocytose ;
lymphangioléiomyomatose |
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stade de fibrose
images en "rayon
de miel" ou "nid d'abeille"
diminution des volumes pulmonaires
images de rétraction : hiles,
coupoles, scissures, bronchectasies |
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images associées
adénomégalies médiastinales
lésions pleurales : épanchement (liquide, gazeux),
pachypleurite,
plaques
± signes d'insuffisance cardiaque droite
(ICD) et d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) |
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L'imagerie est essentielle pour orienter les biopsies. |
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| Au total : conduite à
tenir devant un syndrome interstitiel radiologique |
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Exploration fonctionnelle
respiratoire |
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Bronches : normales, le plus souvent |
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Lavage
broncho-alvéolaire
(LBA) : |
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1. éliminer infection et cancer |
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2. orientation diagnostique |
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lymphocytaire |
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neutrophile |
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éosinophile |
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Biopsies pulmonaires
trans-bronchiques : |
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Précocement dans la maladie, sujet jeune sans diagnostic (++)
Limites : taille de la biopsie, faible spécificité des lésions anciennes |
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Biopsie per-thoracoscopie ? |
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Médiastinoscopie |
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Biopsies orientées sur d'autres
lésions associées |
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Biopsie
pulmonaire chirurgicale : lorsqu'elle est susceptible d'influer sur la
prise en charge du patient |
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Au total
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Le
diagnostic est porté sur un
faisceau d'argument
 Diagnostic différentiel : insuffisance
cardiaque gauche ; lymphangite carcinomateuse ; pneumopathies du VIH |
Au
total : Procédure diagnostique
Maladies
Infiltratives Diffuses du Poumon
Étiologies |
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Interrogatoire : essentiel
au diagnostic étiologique |
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Quelques
éléments d'orientation
Age (< 40 ans : sarcoïdose ;
> 40 ans :
MID primitive)
Sexe (femme en
période d'activité génitale : lymphangiomyomatose)
Ethnie
(noire : sarcoïdose)
Tabagisme (fumeur : histiocytose,
bronchiolite respiratoire du fumeur, très rarement pneumopathie
d'hypersensibilité)
Antécédents personnels et
familiaux
Médicaments (cordarone,
méthotrexate)
Exposition professionnelle ou
environnementale
Mode de révélation de la MID
(douleur thoracique : côte : cancer, histiocytose ; hémoptysie :
lymphangiomyomatose ; subaigu, rapide ou lent sur plusieurs mois ou
années)
Toxicomanie (IV :
granulomatose)
Voyages
(parasitoses ; mycoses)
Animaux (PNPT
d'hypersensibilité, infectieuses, éosinophiles)
Immunodépression,
cancer |
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Causes
extrinsèques |
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TOXIQUES |
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inhalés :
oxygène, mercure,
béryllium, chlore, ammoniac, essence...
ingérés : paraquat |
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Radiations ionisantes :
radiothérapie (cancer du sein, cancer broncho-pulmonaire)
Médicaments :
exemples les plus fréquents : Amiodarone,
Bléomycine, Cyclophosphamide,
Hydralazine, Méthotrexate,
Nitrofurantoïne, Procaïnamide,
Pénicillamine, Sels d'or...(liste
non exhaustive)
Difficulté d'imputabilité
Site à consulter devant toute suspicion de pathologie pulmonaire
médicamenteuse : Pneumotox |
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POUSSIÈRES
INORGANIQUES |
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PARTICULES
ORGANIQUES |
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CAUSES INFECTIEUSES |
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Tableau aigu d'infection respiratoire basse
virus (++)
agents mycotiques (++)
bactéries
(-)
volontiers
chez un immunodéprimé |
Réf :
Nunes H, Deny P, Raphael M, Valeyre D. Pneumopathies chroniques
infiltrantes diffuses et virus. Rev Mal Respir 2001;18:247-55 |
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Causes
intrinsèques et/ou maladies primitives |
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LYMPHANGITE
CARCINOMATEUSE |
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GRANULOMATOSES |
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Connectivites
La maladie infiltrative diffuse pulmonaire peu précéder les
premiers signes cliniques de la connectivite de plusieurs mois voire années.
Marqueurs de mauvais pronostic : TLCO abaissée, anticorps anti-Scl 70 (bon
marqueur de la fibrose pulmonaire),
éosinophilie au lavage bronchiolo-alvéolaire, marqueurs de lésion épithéliale
(taux sérique de KL6)
Il y a environ 2 fois plus d'HTAP que la clinique n'en fait diagnostiquer
(Wigley, 2005)
Sclérodermie : tous ces patients
doivent avoir, chaque année, une échocardiographie et une
mesure de la TLCO (niveau A). 1/3 de ces patients ont une insuffisance
ventriculaire
diastolique ;
le BNP est sans
doute utile (Leuchte HH, 2004).
Maladie rhumatoïde
Lupus érythémateux disséminé
Polymyosite et dermatomyosite
Gougerot-Sjögren
Vascularites
Maladie de
Wegener (MID rare) |
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Maladies
génétiques |
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sclérose tubéreuse
neurofibromatose
maladie de Niemann-Pick
maladie de Gaucher
syndrome de Hermansky-Pudlack |
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En
pratique : |
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rechercher
une |
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insuffisance
cardiaque gauche |
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cause
infectieuse |
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cause
extrinsèque |
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pour
lesquelles une guérison peut être obtenue (éviction, traitement
spécifique) |
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sinon, il s'agit le plus souvent d'une
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sarcoïdose |
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lymphangite
carcinomateuse |
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fibrose
pulmonaire idiopathique |
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Aggravation
progressive de la fonction respiratoire
Hypertension
artérielle
pulmonaire et cœur
pulmonaire
fréquence
de l'HTAP varie beaucoup selon les études (sclérodermie
: 5-40% ; lupus 4-40%)
causes
multiples
vasoconstriction et remodelage vasculaire
fibrose péri-vasculaire et destruction vasculaire
hypoxémie nocturne
angiopathie thrombotique et embolie pulmonaire
maladie occlusive vasculaire périphérique (fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose)
inflammation microvasculaire
granulomes vascualires (sarcoïdose)
prédisposition génétique
diagnostic
:
TLCO, test de marche mieux corrélés à la présence d'une HTAP que les mesures
de
la fonction respiratoire ;
échographie
peu précise, conduisant souvent à un sur-diagnostic
BNP (NT-proBNP)
: forte probablité d'HTAP lorsqu'il est élevé mais ne distingue pas entre le
coeur gauche et le coeur droit
Embolie pulmonaire
Pneumothorax
Infections respiratoires (du
fait de la maladie et de ses traitements)
Cancer bronchique
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Traitement
de la cause |
Éviction
des facteurs responsables +++ |
Arrêt
du tabac |
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Traitement
de la composante inflammatoire |
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attaque : 1mg/kg/j x 1 mois
puis : baisse progressive en fonction de la clinique (plancher moyen : 10-20 mg/j) |
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Immunosuppresseurs
(bénéfices incertains) |
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Traitements symptomatiques |
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fibrose chez les sujets jeunes |
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Réf :
Bergeron A, Tazi A, Crestani B. Pneumopathies interstitielles diffuses
idiopathiques. Rev Mal Respir 2004;21:1183-6
Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the
idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc
2006;3:285-92
Myers JL, Tazelaar
HD. Challenges in pulmonary fibrosis: 6 - Problematic granulomatous lung
disease. Thorax 2008;63:78-84 |
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Surveillance en état stable |
Objectifs
surveiller
l'évolution de la maladie
la
réponse au traitement
Méthode
Surveillance spécifique de l'étiologie et de son traitement
Tous les 3-6 mois
EFR
TDM
thorax
A lire
- Démarche diagnostique
devant une pneumopathie infiltrante diffuse chronique du sujet non
immunodéprimé - A. Tazi ; 2000
Si des termes ne
vous paraissent pas clairs ou si vous avez des questions ou suggestions, écrivez-nous.
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La 
