Emphysème En savoir plus... |
Créé le 21/06/2000 |
Auteur : FGLMR |
(Mis à jour le 06/11/2011) |
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Augmentation
de taille, au-dessus de la normale, des espaces aériens distaux au-delà de la bronchiole
terminale, soit par dilatation, soit par rupture alvéolaire. |
2 types
prédominent : |
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lemphysème
centro-lobulaire, complication dune
bronchite chronique, et dont le tableau est celui de la BPCO ; l'obstruction est d'abord bronchique |
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lemphysème
pan-lobulaire, indépendant de la bronchite
chronique ; l'obstruction est d'abord liée à la destruction du parenchyme, à la perte de la rétraction élastique et au collapsus des petites voies aériennes ; il peut, cependant, accompagner l'emphysème centro-lobulaire ; mais le tableau clinique et
lévolution sont différents. |
Prévalence
Très difficile à connaître du fait de la multiplicité
des définitions utilisées et de son incorporation fréquente dans le groupe
général des
BPCO.
Anatomie

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Emphysème centro-lobulaire |
Emphysème pan-lobulaire |
PHYSIOPATHOLOGIE
Destruction des parois
alvéolaires par l'activité protéase qui digère la matrice extra-cellulaire.
Plus l'emphysème est sévère, plus le nombre de neutrophiles, macrophages, T
lymphocytes et éosinophiles est élevé dans le tissu emphysémateux. Les
poumons atteints d'un emphysème sévère contiennent jusqu'à 10 fois plus de cellules
inflammatoires qu'un poumon normal.
On pense que les neutrophiles, macrophages et éosinophiles dégradent
directement la matrice extra-cellulaire alvéolaire en libérant des
protéinases, tandis que les T lymphocytes influencent le recrutement des
cellules inflammatoires et la fonction des cellules inflammatoires qui
libèrent les protéinases.
L'élastase des neutrophiles dégrade l'élastine des fibres élastiques, mais
le collagène est aussi détruit.
On peut faire l'hypothèse que l'emphysème sans tabac est une des
manifestations systémiques du déséquilibre général
protéases-antiprotéases, stimulé par les facteurs environnementaux inhalés.
Réf
:
Hogg JC, Senior RM. Chronic obstructive pulmonary disease. 2:
Pathology and biochemistry of emphysema. Thorax 2002;57:830-4
MacNee
W. Pathogenesis of chronic obstructive pulmonary disease. Proc Am Thorac
Soc 2005;2:258-66 |
On distingue 4 phénotypes anatomopathologiques d'emphysème (qui
peuvent coexister)
emphysème
centro-lobulaire
emphysème
pan-lobulaire (pan-acinaire)
emphysème
paracicatriciel qui se développe autour de masses fibreuses, rétractiles
emphysème
paraseptal : touche les bronchioles, les canaux alvéolaires et les alvéoles ; bien circonscrit, le long des
septa pulmonaires ou pleuraux ; à l'origine de bulles pouvant induire un
pneumothorax spontané ou de bulles géantes compressives.
EMPHYSÈME CENTRO-LOBULAIRE
(ou centro-acinaire)
L’emphysème centro-lobulaire (ou centro-acinaire) débute aux bronchioles
respiratoires et s'étend vers la périphérie. Associé au tabagisme, on l’observe surtout dans les
lobes supérieurs.
voir BPCO
EMPHYSÈME PAN-LOBULAIRE
(ou pan-acinaire)
Physiopathologie : effet de l'hétérogénéité du tissu de
soutien sur la compliance pulmonaire
Réf
:
D'après Emphysema: The first two centuries-and beyond. Am Rev Respir Dis
1992;146:1615-22 |
Destruction de
l’ensemble de l’acinus ; s’observe surtout dans les lobes
inférieurs ; associé
au déficit en a-1-antitrypsine.
Réduction
de la force de rétraction élastique pulmonaire
les bronches ont tendance à se fermer à
lexpiration
syndrome fonctionnel obstructif lors des
manœuvres expiratoires forcées (VEMS). La courbe inspiratoire forcée (VIMS)
peut être normale.
Distension alvéolaire
augmentation de la Capacité Pulmonaire Totale et des volumes de réserve.
Distension du thorax et
aplatissement du diaphragme qui perd sa mobilité et son
efficacité ; il ne reste plus au malade, pour ventiler, que ses muscles
respiratoires accessoires.
Diminution
de la surface déchange mais il ny a pas deffet shunt et le malade
garde longtemps une PaO2 proche de la normale au repos. Cest lessoufflé rose, le
"pink puffer".
Réf :
Cassart M et al. Les muscles respiratoires dans l'emphysème - Effets de la distension
thoracique. Rev Mal Respir 2000;17:449-57 |
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Facteurs de risque |
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Polluants divers |
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Épisodes infectieux aggravant le taux de protéases |
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Ces facteurs pouvant être synergiques (Retamales,
2001) |
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Clinique
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Dyspnée deffort |
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Imagerie |
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Analyse : thorax, coupoles, cœur, artères
pulmonaires, trame, parenchyme, bronches |
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Exploration fonctionnelle respiratoire
Les 2 types d'emphysème sont difficiles à distinguer sur la courbe débit-volume expiratoire : syndrome obstructif
Mais, dans l'emphysème pan-lobulaire
la courbe débit-volume est normale dans sa partie inspiratoire
les volumes de réserve sont généralement plus élevés
Emphysème et sommeil
L'emphysème est caractérisé par
une mauvaise qualité du sommeil : difficulté d'endormissement et de maintien du sommeil ; augmentation du temps de latence à l'endormissement, diminution du temps total de sommeil, augmentation ds éveils nocturnes avec, comme conséquences, des réveils au petit matin et une hypersomnolence diurne
des désaturations nocturnes qui prédominent pendant la phase de mouvements oculaires rapides et qui peuvent coexister avec des apnées du sommeil ("overlap syndrome") ; ces désaturations peuvent même s'observer chez des malades avec une PaO2 diurne > 60 mmHg.
On ne sait pas, aujourd'hui, si cette mauvaise qualité du sommeil retentit sur les processus cognitifs.
La controverse existe sur l'effet de l'oxygénothérapie sur la qualité du sommeil, l'hémodynamique pulmonaire et la survie.
Les bronchodilatateurs améliorent la saturation nocturne.
Les benzodiazépines sont déconseillées.
Les imidazopyridines non benzodiazépines (type Zolpidem) sont mieux tolérées.
La VNI, chez les sujets hypercapniques stables, améliore la qualité du sommeil, les échanges gazeux, réduit les visistes et les hospitalisations.
La réduction de volume améliore la qualité du sommeil.
Réf :
Krachman S, Minai OA, Scharf SM. Sleep abnormalities and treatment in emphysema. Proc Am Thorac Soc 2008;5:536-42 |
Évolution (modèle : le
phénotype PiZZ)
La fonction respiratoire des
enfants et adolescents porteurs de ce phénotype et non fumeurs, est dans les limites de
la normale ; il est donc vraisemblable que des co-facteurs interviennent, au premier rang
desquels le tabac, expliquant lévolution ultérieure de la maladie.
La dyspnée apparaît entre 25 et 40 ans.
Lévolution est progressive avec lapparition possible de pneumothorax ou de
bulles.
Le déclin annuel du VEMS est augmenté de plus de 50% chez les fumeurs avec une relation
dose-effet nette entre la quantité de tabac fumée et la dégradation des débits
bronchiques.
Chez les non-fumeurs la fonction respiratoire est bien préservée, avec des courbes de
survie proches de la normale.
Réf :
Makita H, Nasuhara Y, Nagai K, Ito Y, Hasegawa M et al. Characterisation
of phenotypes based on severity of emphysema in chronic obstructive pulmonary
disease. Thorax 2007;62:932-7
Pitulainen
E et al. Effect of age and occupational exposure in airway irritants on
lung function in non-smoking individuals with a1-antitrypsin
deficiency (PiZZ) Thorax 1997;52:244-8
Pitulainen
E et al. Decline in FEV1 related to smoking status in individuals with
severe a1-antitrypsin
deficiency (PiZZ). Eur Respir J 1998;13:247-51
Retamales I, Elliott WM, Meshi B, Coxson HO, Pare PD, Sciurba FC, Rogers
RM, Hayashi S, Hogg JC. Amplification of inflammation in emphysema and its
association with latent adenoviral infection. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:469-73
Seersholm
N et al. Survival of patients with severe a1-antitrypsin
deficiency with special reference to non-index cases. Thorax 1994;49:695-8
Wiebicke
W et al. Pulmonary function in children with homozygotous alpha1-protease
inhibitor deficiency. Eur J Pediatr 155:7;603-7 |
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2/ Traitement substitutif
en a-1-antitrypsine |
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Il
se fait par injections hebdomadaires intra-veineuse da-1-antitrypsine dérivée du plasma. |
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Il
est bien supporté, même sur des périodes prolongées, mis à part linconfort des
injections. |
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Il
permet de normaliser le taux sérique da-1-antitrypsine. |
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Son effet sur le devenir de la maladie reste controversé ; en
effet les essais thérapeutiques sont difficiles à mener car |
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la maladie est
très rare, |
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son évolution
se fait sur de nombreuses années, |
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il est difficile
de mener sur de très longues périodes un essai contrôlé avec un groupe placebo ; il
est actuellement en cours d'évaluation chez les patients à phénotype Pinull ou PiZ. |
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Réf
:
Stoller
JK, Aboussouan LS. a1-antitrypsin
deficiency 5: Intravenous augmentation therapy: current understanding. Thorax
2004;59:708-12 |
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3/ Traitements
symptomatiques |
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Bronchodilatateurs |
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Corticostéroïdes
inhalés : bien que leur place soit controversée dans le traitement
de lemphysème, un test thérapeutique doit cependant être réalisé car
ils peuvent améliorer certains malades. |
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Oxygénothérapie si
nécessaire |
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5/ Traitements interventionnels |
L'objectif de tous les traitements interventionnels est double : améliorer la dyspnée et la qualité de vie des malades avec un emphysème sévère.
Mais l'indication précise et l'intérêt des traitements interventionnels sont difficiles à apprécier :
les mesures objectives de résultat varient avec l'âge, la fonction cardiaque, l'état musculo-squelettique, le degré de déconditionnement et la variabilité des symptômes d'un jour à l'autre et d'une saison à l'autre ;
la distinction entre les 2 formes d'emphysème n'est pas toujours faite ;
le VEMS, retenu comme mesure de sévérité, ne traduit pas le degré d'hyperinflation.
En pratique, aucune des techniques proposées n'a réellement atteint ses objectifs et, lorsque c'était statistiquement le cas, l'amplitude était trop faible pour être considérée comme cliniquement significative.
Cependant, en analyse rétrospective, il semble que certains sous-groupes puissent tirer bénéfice de ces traitements ; reste à définir des essais ciblés sur ces populations avant d'affirmer leur utilité.
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Endoscopie interventionnelle |
Objectif : obtenir les mêmes bénéfices que ceux de la réduction de volume chirurgicale mais avec moins de risque |
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Valves
intra-bronchiques unidirectionnelles : faciles à mettre
en place ; bien tolérées ; améliorent la qualité de
vie ; peuvent éviter le recours à la chirurgie (Wood, 2007) ; finalement, très peu de résultats et des effets secondaires non négligeables (Sciurba, 2010)
EBV (endobronchial valve) 2 essais (Zephyr EBV ; Endobronchial Valve for emphysema Palliation Trial -VENT- avec la valve Zephyr EBV) : critères principaux : VEMS, CVF, volume résiduel, test de marche de 6 min amélioration statistique n'atteignant pas la différence minimum clinique (MCID : minimal clinically important difference) (Wan, 2006 ; Strange, 2007)
IBV (intrabronchial valve) trial : questionnaire de St Georges, volumes pulmonaires, test de marche de 6 min : inchangés ; réduction de volume des lobes traités, mesurée par TDM (Coxson, 2008)
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Gel biodégradable intra-bronchique : conduit à l'atélectasie du segment traité ; arrêté après les données préliminaires |
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Pontage par stent (fenestration extra-anatomique) entre le poumon en hyperinflation et l'arbre bronchique pour réduire la rétention gazeuse chez des patients avec un emphysème homogène très sévère
EASE (exhale airways stents for Emphysema) trial : amélioration de 12 % de la CVF, gain d'un stade dans le questionnaire de dyspnée du MRC ; objectif non atteint à 6 mois pour la fonction respiratoire, amélioration de la dyspnée |
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Exsufflation
des bulles volumineuses, à l'aiguille par voie endoscopique, chez les
malades inopérables. |
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Réf :
Bhattacharyya P, Sarkar D, Nag S, Ghosh S, Roychoudhury S. Transbronchial decompression
of emphysematous bullae: a new therapeutic approach. Eur Respir J 2007;29:1003-6
Coxson HO, Nasute Fauerbach PV, Storness-Bliss C, Müller NL, Cogswell S, Dillard DH, Finger CL, Springmeyer SC. Computed tomography assessment of lung volume changes after bronchial valve treatment. Eur Respir J 2008;32:1443-50
Sciurba FC, Ernst A, Herth FJ, Strange C, Criner GJ, Marquette CH, Kovitz KL, Chiacchierini RP, Goldin J, McLennan G; VENT Study Research Group. A randomized study of endobronchial valves for advanced emphysema. N Engl J Med 2010;363:1233-44
Strange C, Herth FJ, Kovitz KL et al. VENT study group design of the endobronchial valve for emphysema palliation trial (VENT): a non-surgical method of lung volume reduction. BMC Pulm Med 2007;7:10
Wan IY, Toma TP, Geddes DM, Snell G, Williams T, Venuta F, Yim AP. Bronchoscopic lung volume reduction for end-stage emphysema: report on the first 98 patients. Chest 2006;129:518-26
Wood DE,
McKenna RJ Jr, Yusen RD, Sterman DH, Ost DE, Springmeyer SC, Gonzalez HX,
Mulligan MS, Gildea T, Houck WV, Machuzak M, Mehta AC. A multicenter trial
of an intrabronchial valve for treatment of severe emphysema. J Thorac
Cardiovasc Surg 2007;133:65-73 |
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Ils ne
s'envisagent qu'après : |
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traitement
médicamenteux optimal |
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sevrage tabagique
depuis au moins 6 mois |
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programme de
réhabilitation permettant de tester l'observance |
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acceptation du
risque chirurgical |
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Bullectomie |
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Elle est
efficace chez les patients dont les bulles représentent plus du 1/3 du volume d'un
hémithorax, lorsqu'elles sont compressives sur le poumon restant voire le cœur
droit, et
isolées. |
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Risques :
mortalité pour lobectomie : 2,3% ; fuites d'air |
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Réduction de volume (Teschler, 1999
; Geddes, 2000 ; Hensley, 2000 ; NETTRG, 2003 ; Naunheim, 2006 ; Criner, 2011) |
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indications : résistance au traitement médical ; distension marquée (CPT et VR) ; atteinte
diffuse prédominant dans les sommets à la TDM
; obstruction bronchique : 20 % < VEMS < 35 % théorique ; 60-70 ans ; faible capacité d'exercice ; sevrage tabagique depuis au moins 3 mois |
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groupe à haut risque de décès : emphysème
homogène, VEMS et capacité de transfert
du CO < 20 % (NETTRG, 2001) ; ces patients ne sont pas candidats à la réduction de volume |
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critères principaux : survie globale, tolérance à l'exercice sur bicyclette ergométrique |
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résultats : faible amélioration
fonctionnelle respiratoire, amélioration de la qualité de
vie (Hensley, 2000) ; amélioration
de la performance ventriculaire droite, surtout pendant l'exercice (Mineo,
2002) ; baisse de la dépense énergétique au repos (Mineo, 2006) ; RR (risk ratio) de décès à 5 ans : 0.86 (p = 0.02) |
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effets secondaires : mortalité post-opératoire de 5 % à 3 mois chez des patients considérés comme "non à haut risque" ; morbidité sérieuse d'environ 50 % (fuites majeures, détresse respiratoire, arythmie, trachéotomie, pneumonie)
morbidité respiratoire : sujets plus âgés ; VEMS et TLCO plus bas
morbidité cardiaque : sujets plus âgés ; corticoïdes oraux ; emphysème ne prédominant pas dans les lobes supérieurs |
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indications :
atteinte diffuse sans cible particulière ; VEMS < 20 % théorique ;
PaCO2 > 55mmHg ; HTAP ; < 60 ans ; déficit en a-1-anti-trypsine |
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Elle
est efficace à 3 voire 4 ans chez l'emphysémateux et se fait surtout
par transplantation mono-pulmonaire. |
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Traitements
combinés |
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indications :
la réduction de volume peut permettre d'attendre une greffe ; mais,
permettant au temps de passer, elle peut aussi rendre le patient inéligible
pour une greffe |
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Réf :
Criner GJ, Cordova F, Sternberg AL, Martinez FJ. The national emphysema treatment trial (NETT). Part II: Lessons learned about lung volume reduction surgery. Am J Respir Crit Care Med 2011;184:881-93
Geddes D, Davies M, Koyama H, Hansell D, Pastorino U, Pepper J, Agent P, Cullinan
P, MacNeill SJ, Goldstraw P. Effect of lung-volume-reduction surgery in
patients with severe emphysema. N Engl J Med 2000;343:239-45
Goldstein RS, Todd TRJ, Guyatt G, Keshavjee S, Dolmage TE and al. Influence of
lung volume reduction surgery (LVRS) on health related quality of life in
patients with chronic obstructive pulmonary disease. Thorax 2003;58:405-10
Hensley M, Coughlan JL, Gibson P. Lung volume reduction surgery for diffuse
emphysema. Cochrane Database Syst Rev 2000;2:CD001001
Meyers
BF, Patterson GA. Chronic obstructive pulmonary disease. 10: Bullectomy,
lung volume reduction surgery, and transplantation for patients with
chronic obstructive pulmmonary disease. Thorax 2003;58:634-8
Mineo TC,
Pompeo E, Rogliani P, Dauri M, Turani F, Bollero P, Magliocchetti M for
the Pulmonary Emphysema Research Group. Effect of lung volume reduction
surgery for severe emphysema on right ventricular function. Am J Respir
Crit Care Med 2002;165:489-94
Mineo TC, Pompeo E, Mineo D, Ambrogi V, Ciarapica D, Polito A. Resting
energy expenditure and metabolic changes after lung volume reduction surgery
for emphysema. Ann Thorac Surg 2006;82:1205-11
National
Emphysema Treatment Trial Research Group. Patients at high risk
of death after lung-volume-reduction surgery. N Eng J Med 2001;345:1075-83
National
Emphysema treatment trial research group. A randomized trial
comparing lung-volume-reduction surgery with medical therapy for severe
emphysema. N Engl J Med 2003;348:2059-73
National
Emphysema Treatment Trial Research Group. Cost effectiveness of
lung-volume-reduction surgery for patients with severe emphysema. N
Engl J Med 2003;348:2092-102
Naunheim KS, Wood DE, Mohsenifar Z, Sternberg AL, Criner GJ, DeCamp MM, Deschamps
CC, Martinez FJ, Sciurba FC, Tonascia J, Fishman AP; National Emphysema
Treatment Trial Research Group. Long-term follow-up of patients
receiving lung-volume-reduction surgery versus medical therapy for
severe emphysema by the National Emphysema Treatment Trial Research
Group. Ann Thorac Surg 2006;82:431-43
Teschler H et al. Short- and long- term functionnal results after lung volume
reduction surgery for severe emphysema. Eur Respir J 1999;13:1170-6 |
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Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte. |
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