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Carcinome thymique

Créé le 29/04/2002 Auteur : M. Parrens (Mis à jour le 17/05/2002)
     
     

Carcinome thymique épidermoïde non kératinisant.

DESCRIPTION MACROSCOPIQUE

La pièce opératoire mesure 7 x 4 cm. Elle intéresse une tumeur mal limitée de 7 cm de grand axe, non encapsulée, infiltrant par continuité le parenchyme pulmonaire. A la coupe, il s'agit d'une tumeur ferme, blanchâtre contenant quelques foyers de nécrose.

DESCRIPTION HISTOLOGIQUE

Au faible grossissement, il s'agit d'une prolifération mal limitée, infiltrante, associant des amas tumoraux fréquemment nécrosés en leur centre (photos 1 et 2). A leur contact il existe une stroma réaction fibreuse marquée, modérément inflammatoire composée de lymphocytes et plasmocytes (photo 3). Les cellules tumorales sont cohésives, de grande taille, présentant un cytoplasme éosinophile. Les atypies nucléaires sont marquées et les mitoses fréquentes (photo 4). Des emboles vasculaires sont retrouvés. L'étude en immunohistochimie permet de confirmer la nature épithéliale des cellules tumorales (KL1+) (photo 5), une positivité des marqueurs neuroendocrines (synaptophysine et chromogranine) restreinte à quelques cellules et l'absence de lymphocytes immatures (CD1a-, Tdt-, CD99 (O13)-).

DIAGNOSTIC POSITIF

Clinique

Ces tumeurs étant rares, leur fréquence est inconnue. L'âge de survenue est habituellement supérieur à 40 ans.

Les carcinomes thymiques sont le plus souvent localisés au médiastin antérieur et présentent des signes d'invasion dans environ 100% des cas. Le diagnostic est rarement une découverte fortuite, la symptomatologie comprend généralement une altération de l'état général et des signes de compression. Il n'existe pas d'association avec la myasthénie.

Radiologie

Elle localise la tumeur et précise son caractère invasif. Comparativement aux thymomes, les signes de dégénérescence kystique et les calcifications sont absentes.

Macroscopie

Tumeur non encapsulée dont la taille varie de 3 à 5 cm, parfois plus et dont le contour est irrégulier. A la coupe on ne retrouve pas d'architecture lobulée. La consistance est ferme, la couleur blanche, ivoire. Les zones de nécrose et d'hémorragie sont fréquentes d'autant plus que la tumeur est peu différenciée.

Microscopie

Le diagnostic positif de carcinome thymique repose à faible grossissement sur le caractère mal limité infiltrant de la lésion, sur l'absence d'architecture lobulée. Les amas tumoraux présentent des contours irréguliers et dissèquent le stroma avoisinant. Les cellules quelque soit le type envisagé de carcinome présentent des atypies nucléaires plus ou moins marquées qui par opposition aux thymomes sont toujours facilement reconnaissables. La composante inflammatoire associe des lymphocytes matures et des plasmocytes. L'étude en immunohistochimie confirme la nature épithéliale des cellules tumorales (KL1+) et montre dans certains cas une co-expression caractéristique pour le CD5 (photo 6). Elle objective l'absence de lymphocytes immatures (CD1a-, Tdt-, CD99 (O13)-). Les marqueurs neuro-endocrines sont négatifs ou leur expression est restreinte à quelques cellules.

Diagnostics différentiels

- Thymome de type B3 (carcinome thymique bien différencié)

  Thymome B3
(carcinome thymique bien différencié)
Thymome C
(carcinome thymique)
Capsule + -
Architecture lobulée +
(lobules arrondis)
-
(amas à contours irréguliers)
Espaces périvasculaires + -
(parfois images douteuses mais si plasmocytes = -)
Atypies nucléaires + ++++
Cellules épithéliales CD5 - CD5 +
Composante lymphocytaire Immature Mature + plasmocytes
Pathologies associées Oui (myasthénie) Non
Évolution Bonne, récidive locale Mauvaise

- Carcinome métastatique

  Carcinome thymique Carcinome métastatique
Clinique Masse médiastinale isolée Antécédent ?
Autres localisations ?
Composante de type thymome minoritaire + -
Cellules épitheliales CD5 + CD5 -

- Autres :
  Lymphome B à grandes cellules sclérosant du médiastin (cf : cas n°1).
  Tumeur germinale (carcinome embryonnaire) (cf : cas n°9).

Évolution

Les carcinomes thymiques sont invasifs (100%) et leur survie globale est voisine de 33% à 10 ans.

RÉFÉRENCES

1. Rosai J et al. Histological typing of tumours of the thymus, world health organization international histological classification of tumours. 1999.

2. Shimosato Y and Mukai K. Tumors of the mediastinum. Atlas of tumor pathology, AFIP. 1997.

3. de Montpréville VT, Dulmet E. Thymomes et carcinomes thymiques: quelles classifications utilisées. Ann. Pathol, 1996; 16 (3): 159-166.

4. Okumura M, Miyoshi S, Fujii Y et al. Clinical and functionnal significance of WHO classification on human thymic epithelial neoplasms. Am j surg pathol, 2001; 25:103-110.

5. Ho FCS, lam SY, chiu SW et al. Evaluation of a histogenetic classification for thymic epithelial tumours. Histopathology, 1994; 25:21-29.

6. Dorfman D, Shahsafaei A, chan JKC et al. Thymic Carcinomas, but Not Thymomas and Carcinomas of other sites, Show CD5 Immunoreactivity. Am J Surg Pathol, 1997; 21 (8): 936-940.

7. Moran CA, Suster S. Recent Advances in Mediastinal Pathology. Seminars in Diagnostic Pathology, 1999; 16 (1).

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