Carcinome thymique épidermoïde non kératinisant.
DESCRIPTION MACROSCOPIQUE
La pièce opératoire mesure 7 x 4 cm. Elle intéresse une tumeur mal
limitée de 7 cm de grand axe, non encapsulée, infiltrant par continuité le
parenchyme pulmonaire. A la coupe, il s'agit d'une tumeur ferme, blanchâtre
contenant quelques foyers de nécrose.
DESCRIPTION HISTOLOGIQUE
Au faible grossissement, il s'agit d'une prolifération mal limitée,
infiltrante, associant des amas tumoraux fréquemment nécrosés en leur centre
(photos 1 et 2). A leur contact il existe une stroma réaction fibreuse marquée,
modérément inflammatoire composée de lymphocytes et plasmocytes (photo
3).
Les cellules tumorales sont cohésives, de grande taille, présentant un
cytoplasme éosinophile. Les atypies nucléaires sont marquées et les mitoses
fréquentes (photo 4). Des emboles vasculaires sont retrouvés. L'étude en
immunohistochimie permet de confirmer la nature épithéliale des cellules
tumorales (KL1+) (photo 5), une positivité des marqueurs neuroendocrines (synaptophysine
et chromogranine) restreinte à quelques cellules et l'absence de lymphocytes
immatures (CD1a-, Tdt-, CD99
(O13)-).
DIAGNOSTIC POSITIF
Clinique
Ces tumeurs étant rares, leur fréquence est inconnue. L'âge de survenue
est habituellement supérieur à 40 ans.
Les carcinomes thymiques sont le plus souvent localisés au médiastin
antérieur et présentent des signes d'invasion dans environ 100% des cas. Le
diagnostic est rarement une découverte fortuite, la symptomatologie comprend
généralement une altération de l'état général et des signes de
compression. Il n'existe pas d'association avec la myasthénie.
Radiologie
Elle localise la tumeur et précise son caractère invasif. Comparativement
aux thymomes, les signes de dégénérescence kystique et les calcifications
sont absentes.
Macroscopie
Tumeur non encapsulée dont la taille varie de 3 à 5 cm, parfois plus et
dont le contour est irrégulier. A la coupe on ne retrouve pas d'architecture
lobulée. La consistance est ferme, la couleur blanche, ivoire. Les zones de
nécrose et d'hémorragie sont fréquentes d'autant plus que la tumeur est peu
différenciée.
Microscopie
Le diagnostic positif de carcinome thymique repose à faible grossissement
sur le caractère mal limité infiltrant de la lésion, sur l'absence
d'architecture lobulée. Les amas tumoraux présentent des contours irréguliers
et dissèquent le stroma avoisinant. Les cellules quelque soit le type envisagé
de carcinome présentent des atypies nucléaires plus ou moins marquées qui par
opposition aux thymomes sont toujours facilement reconnaissables. La composante
inflammatoire associe des lymphocytes matures et des plasmocytes. L'étude en
immunohistochimie confirme la nature épithéliale des cellules tumorales (KL1+)
et montre dans certains cas une co-expression caractéristique pour le CD5 (photo
6). Elle objective l'absence de lymphocytes immatures (CD1a-, Tdt-, CD99
(O13)-). Les marqueurs neuro-endocrines sont négatifs ou leur expression est
restreinte à quelques cellules.
Diagnostics différentiels
- Thymome de type B3 (carcinome thymique bien différencié)
| |
Thymome
B3
(carcinome thymique bien différencié) |
Thymome
C
(carcinome thymique) |
| Capsule |
+ |
- |
| Architecture
lobulée |
+
(lobules arrondis) |
-
(amas à contours irréguliers) |
| Espaces
périvasculaires |
+ |
-
(parfois images douteuses mais si plasmocytes = -) |
| Atypies
nucléaires |
+ |
++++ |
| Cellules
épithéliales |
CD5
- |
CD5
+ |
| Composante
lymphocytaire |
Immature |
Mature
+ plasmocytes |
| Pathologies
associées |
Oui
(myasthénie) |
Non |
| Évolution |
Bonne,
récidive locale |
Mauvaise |
- Carcinome métastatique
| |
Carcinome
thymique |
Carcinome
métastatique |
| Clinique |
Masse
médiastinale isolée |
Antécédent ?
Autres localisations ? |
| Composante de
type thymome minoritaire |
+ |
- |
| Cellules
épitheliales |
CD5
+ |
CD5
- |
- Autres :
Lymphome B à grandes cellules sclérosant du médiastin (cf : cas
n°1).
Tumeur germinale (carcinome embryonnaire) (cf : cas n°9).
Évolution
Les carcinomes thymiques sont invasifs (100%) et leur survie globale est
voisine de 33% à 10 ans.
RÉFÉRENCES
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organization international histological classification of tumours. 1999.
2. Shimosato Y and Mukai K. Tumors of the mediastinum. Atlas of tumor
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3. de Montpréville VT, Dulmet E. Thymomes et carcinomes thymiques: quelles
classifications utilisées. Ann. Pathol, 1996; 16 (3): 159-166.
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2001; 25:103-110.
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Thymomas and Carcinomas of other sites, Show CD5 Immunoreactivity. Am J Surg
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