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Maladie de Wegener
(vascularite granulomateuse à ANCA)

Créé le 11/10/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 05/09/2011)
     
     

      
Elle affecte principalement
les poumons
la sphère ORL
les reins (glomérulonéphrite évoluant vers l'insuffisance rénale)
      
Clinique
Elle peut être
asymptomatique
symptomatique
  90 % des signes d'appel sont
  ORL : obstruction nasale, épistaxis, ulcérations
  Broncho-pulmonaire : toux chronique, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie
      
Imagerie
Nodules multiples excavés
Infiltrats pulmonaires : mal limités, pluri-focaux, quelquefois labiles
      
Fibroscopie bronchique
Lésions inflammatoires de la muqueuse bronchique ; inflammation à polynucléaires avec cellules géantes
      
Anatomo-pathologie
Vascularite nécrosante granulomateuse
      
Biologie
Auto-anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA)
      
Traitement

induction

     Corticothérapie (équivalent prednisone 1mg/kg/j)
+ cyclosphosphamide (2mg/kg/j per os)
La rémission est généralement obtenue en 3 à 6 mois
     
entretien
    azathioprine ou méthotrexate
     
autres médicaments
    anticorps monoclonaux : infliximab (anti-TNF) ; rituximab (antiCD20) 375 mg/m2 IV hebdomadaire (essai RAVE)
    mycophenolate mofetil (anti-métabolite)
    triméthoprime/sulfaméthoxazole : prophylaxie des infections à Pneumocystis Carinii (160-800mg 3 fois/sem)
     
Surveillance : clinique, radiologique, biologique
Rechute : 50 % des patients
Effets secondaires des médicaments : 40 % des patients
   
   
Réf
Langford CA, Hoffman GS. Wegener's granulomatosis. Thorax 1999;54:629-37
Molloy ES, Langford CA. Advances in the treatment of small vessel vasculitis. Rheum Dis Clin N Am 2006;32:157-72
Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA, Boffa JJ, Ruivard M, et al; the French Vasculitis Study Group. Azathioprine or Methotrexate Maintenance for ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2008;359:2790-2803
   
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