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Tumeur fibreuse solitaire

Créé le 29/04/2002 Auteur : H. Bégueret (Mis à jour le 10/05/2006)
     
     

DESCRIPTION HISTOPATHOLOGIQUE

Le niveau de coupe examiné intéresse une prolifération tumorale assez bien limitée, non encapsulée, composée de cellules fusiformes agencées le plus souvent au hasard sans architecture définie ou en cours faisceaux entrecroisés (photo 1). La densité cellulaire est modérée avec quelques territoires hypocellulaires (photo 2) et de discrets remaniements myxoïdes. Ces cellules fusiformes renferment un noyau ovalaire à chromatine fine. Le pléomorphisme nucléaire est faible (photo 4). L'index mitotique est au maximum de 2 mitoses pour 10 champs au grossissement 400. Ces cellules se disposent au sein d'un tissu fibreux dense souvent hyalinisé associé à une vascularisation riche pseudo-hémangiopéricytaire. Un foyer de nécrose de coagulation est présent (photo 3).

L'étude immunohistochimique montre l'expression par les cellules tumorales de la vimentine, du CD34 (photo 5), du bcl2 et du CD99 (photo 6). Absence d'expression des cytokératines KL1, de l'EMA, de l'AML, de l'HHF35, de la desmine, du CD31 et de la protéine S100.

DISCUSSION

I - Généralités

Initialement décrites au niveau de la plèvre, dès 1931 par Klemperer et Rabin, avec une terminologie très variable dans la littérature (fibrome pleural, mésothéliome fibreux localisé, tumeur fibreuse localisée,…), les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont maintenant observées dans des sites extra-séreux aussi divers que les tissus mous, l'orbite, le foie, la thyroïde, le sein, le tractus gastro-intestinal, les glandes salivaires, la moëlle épinière, le rétropéritoine, le rein, le périoste, les surrénales, les glandes lacrymales, la vessie, la prostate, l'appareil respiratoire supérieur, les méninges et le médiastin.

Actuellement plus aisément reconnues, les TFS sont probablement plus fréquemment rencontrées en situation extra-pleurale que pleurale (cavité abdominale, orbite, tractus respiratoire supérieur et tissus mous).

II- Critères diagnostiques

1- Arguments cliniques

Elles se présentent le plus souvent comme des masses de croissance lente, souvent asymptomatiques survenant chez des adultes d'âge moyen (sexe ratio H : F = 1 : 1,2). Elles peuvent devenir très volumineuses et donc être à l'origine de compression mais aussi parfois associées à des manifestations générales type hypoglycémie ou ostéoarthropathie.

2- Aspects macroscopiques

Quel que soit leur site de survenue, les TFS réalisent une formation tumorale bien circonscrite de taille variable, parfois pédiculée, le plus souvent non encapsulée, ferme, de couleur blanc nacré ou jaunâtre.

3- Critères microscopiques

Le spectre histologique des TFS est large, avec une variété morphologique importante non seulement d'un cas à l'autre mais aussi d'un champ à l'autre au sein de la même lésion (4-7).

Toutefois dès le faible grossissement deux signes sont caractéristiques :

- l'alternance de zones hypocellulaires et hypercellulaires séparées par d'épais trousseaux de collagène hyalinisé.

- l'alternance de deux profils architecturaux prédominants : d'une part l'aspect fusocellulaire compact sans architecture définie (« patternless pattern ») mais pouvant mimer l'architecture d'autres sarcomes type léiomyosarcome, synovialosarcome etc. D'autre part l'aspect hémangiopéricytaire (prolifération de vaisseaux bien formés de taille moyenne, aux parois épaisses et hyalinisées, se ramifiant en bois de cerf).

Des remaniements myxoïdes localisés sont fréquemment observés. Cependant des formes entièrement myxoïdes sont maintenant rapportées. Des remaniements nécrotiques et/ou hémorragiques peuvent également s'observer dans les volumineuses tumeurs.

Les cellules, intimement mêlées à des faisceaux de collagène, sont fusiformes, au cytoplasme peu abondant renfermant un noyau ovalaire plus ou moins ondulé, à chromatine pâle. Des cellules polygonales d'allure épithélioïde et/ou des cellules géantes d'allure ostéoclastique peuvent aussi s'observer ainsi que des foyers de tissu adipeux mature.

Le profile immunohistochimique classique des TFS est le suivant :

Anticorps Résultats
Cytokératines  -
EMA -
Vimentine +
CD34  +
Actine musculaire lisse -/+
Desmine  -/+
Protéine S100  -
Bcl-2 +
CD99 (mic-2) Souvent +
Ki-67 0 à 2% dans les formes bénignes/variable dans les formes malignes

Toutefois une expression focale ou diffuse de l'actine musculaire lisse, plus rarement une immunoréactivité focale pour les cytokératines et l'EMA ont été rapportées dans la littérature.

Critères histologiques atypiques associés à un risque de récidive locale ou de métastase à distances

- Augmentation de l'index mitotique > 4 mitoses / 10 champs au grossissement 400.

- Présence de foyers nettement hypercellulaires.

- Pléomorphisme nucléaire.

- Nécrose tumorale.

L'index mitotique semble être le meilleur critère pour séparer les lésions bénignes des malignes, surtout dans les formes extra-pleurales.

En l'absence d'augmentation de l'index mitotique, un pléomorphisme nucléaire avec hyperchromatisme et/ou la présence de nécrose tumorale et/ou une tumeur hypercellulaire doit faire suspecter une forme agressive ; ainsi certains auteurs proposent alors le terme de TFS atypiques.

Dans ces formes malignes l'expression de CD34 peut être conservée, diminuer ou disparaître.

Les études en microscopie électroniques montre que ces cellules tumorales sont relativement indifférenciées, mésenchymateuse avec quelques signes de différenciation fibroblastique ou myofibroblastique en l'absence de signe de différenciation mésothéliale.

Quelques anomalies chromosomiques ont été récemment rapportées : trisomie 21, trisomie 8, translocation t (2 ;3)(p 21 ; p26) et t(4 ;15)(q13 ;q26) (8).

III- Evolution

Le devenir des TFS est imprévisible avec parfois une discordance entre les critères histologiques et l'évolution.

Si quelques travaux semblent montrer un pronostic plus péjoratif des TFS thoraciques, la majorité des études publiées ne montrent pas de différence pronostique significative.

Par ailleurs, quelque soit le site d'origine, les rechutes ou métastases ont le plus souvent un plus haut grade histologique de malignité avec dans plus de 83% des cas au moins 3 des signes histologiques atypiques décrits précédemment contre 50% des cas au niveau des tumeurs primitives (8).

La plupart des séries de TFS intra-thoraciques montrent un taux de rechute locale de 9 à 19%, de métastases intra-thoraciques de 0 à 36% et de métastases à distance de 0 à 19% (os, foie, peau).

Dans tous les cas, la plupart des études s'accordent à dire que le principal critère prédictif est l'exérèse complète de la lésion. En effet, plusieurs séries ont clairement montré une discordance entre les critères histologiques et l'évolution de la tumeur (critères histologiques de malignité avec évolution bénigne, et vice versa).

Ainsi, ce défaut de parallélisme entre histologie et évolution impose chez les patients porteurs d'une TFS une surveillance à long terme.

IV- Diagnostic différentiel

En fonction du site de survenue des TFS, un certain nombre de diagnostics différentiels devront être envisagés :

  • Carcinome sarcomatoïde
  • Tumeurs mésenchymateuses :
        - angiofibrome à cellules géantes
        - myofibroblastome
        - hémangiopéricytome
        - léiomyome/léiomyosarcome
        - schwannome / tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
        - fibromatose / fibrosarcome
        - synovialosarcome
        - histiocytofibrome malin
        - liposarcome dédifférencié
        - dermatofibrosarcome protubérans
  • Tumeur stromale gastro-intestinale
  • Mésothéliome sarcomatoïde
  • Thymome à cellules fusiformes
  • Méningiome

Récemment, deux études renforcent l'hypothèse d'un spectre clinicopathologique commun aux TFS / hémangiopéricytome lipomateux / angiofibrome à cellules géantes, ces trois lésions tumorales partageant de nombreuses caractéristiques cliniques, morphologiques, immunohistochimiques et ultrastructurales (9, 10).

  CD34 Actine Desmine Cytokératines S100
TFS + rare rare - -
Léiomyosarcome ± + + rare rare
Thymome à cellules fusiformes - - - + ±
Histiocytofibrome - ± ± - -
Fibromatose - ± ± - -
Fibrosarcome - - - - -
Sarcome synovial - - - ± -
Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques + - - rare +
Hémangiopéricytome + - - - -
Mésothéliome sarcomatoïde - ± - + -
Carcinome sarcomatoïde - ± - + -

 

Réf :
1. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura : A clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13 : 640-658.
2. Suster S, Nascimento AG, Miettinen M, et al. Solitary fibrous tumors of soft tissue : A clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19 : 1257-1266.
3. Goodlad JR, Fletcher CDM. Solitary fibrous tumour arising at unusual sites : analysis of a series. Histopathology 1991 ; 19 : 515-522.
4. Brunnemann R, Ro J, Ordonez N, et al. Extrathoracic solitary fibrous tumor : a clinicopathologic study of 24 cases . Mod Pathol 1999 ; 12 (11) : 1034-1042.
5. Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T et al. Extrathoracic solitary fibrous tumos : their histological variability and potentially aggressive behaviour. Hum Pathol 1999 ; 30 : 1464-1473.
6. Hanau CA, Miettinen M. Solitary fibrous tumor : histolgical and immunohistochemical spectrum of benign and malignant variants presenting at different sites. Hum Pathol 1995 ; 26 : 440-449.
7. Chan JKC. Solitary fibrous tumor-everywhere, and diagnosis in vogue. Histopathology 1997 ; 31 : 568-576.
8. Vallat-Decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CDM. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations. Evidence of their comparability to intra-thoracic tumors. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(12) : 1511-1511.
9. Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Lipomatous hemangiopericytoma : a fat-containing variant of solitary fibrous tumor ? Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept. Hum Pathol 2000;  31 : 1108-1115.
10. Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Orbital and extraorbital giant cell angiofibroma : a giant cell-rich variant of solitary fibrous tumor ? Clinicopathologic and immunhistochemical analysis of a series of a unifying concept. Am J Surg Pathol 2000 ; 24 : 971-979.

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