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Tumeurs du médiastin antérieur
Tumeurs épithéliales thymiques

Créé le 26/04/2002 Auteur : A. de Mascarel, M. Parrens, JF. Goussot, H. Bégueret (Mis à jour le 17/05/2005)
     
     

Les tumeurs médiastinales sont rares (3%).

Le médiastin est une région limitée latéralement par la plèvre, antérieurement par le sternum, postérieurement par la colonne vertébrale, supérieurement par l'anneau thoracique et inférieurement par le diaphragme. Il est divisé en quatre régions de manière arbitraire : médiastin supérieur, antérieur, moyen et postérieur. Les kystes et lésions tumorales surviennent de manière préférentielle dans certains compartiments. (cf : schéma)

 

 

CLASSIFICATION OMS

DES TUMEURS ÉPITHÉLIALES THYMIQUES

INTRODUCTION

Le terme de thymome a longtemps été utilisé pour désigner toutes sortes de tumeurs envahissant le thymus. Actuellement ce terme est strictement réservé aux tumeurs épithéliales thymiques ne présentant pas ou peu d'atypies quelque soit l'importance du contingent lymphocytaire associé.

De tout temps, les systèmes de classification ont fait appel à deux approches :

-1- l'une basée sur le caractère invasif avec la prise en compte d'éventuel extension de continuité, d'implants, de métastases ganglionnaires ou viscérales.

-2- l'autre basée sur des critères histologiques.

L'OMS préconise de conserver ces deux approches, car elles sont complémentaires et non exclusives, toutes deux ayant des valeurs pronostiques indépendantes.

CLASSIFICATION OMS

1- CLASSIFICATION EN FONCTION DE L'EXTENSION TUMORALE

A- Classification :

thymome encapsulé : thymome complètement cerné par une capsule fibreuse d'épaisseur variable. La capsule peut-être infiltrée mais non dépassée.

thymome avec invasion minime : thymome cerné par une capsule fibreuse avec invasion focale (dépassement total de la capsule) ou thymome envahissant la graisse médiastinale. Ce diagnostic est essentiellement anatomo-pathologique.

thymome largement invasif : thymome envahissant directement par continuité les organes adjacents (poumon, péricarde, gros vaisseaux). Le caractère invasif est diagnostiqué par le chirurgien. Les conséquences en sont éventuellement une éxérèse incomplète.

thymome avec implants : thymome associé à des nodules tumoraux distants de la masse principale et affectant le revêtement péricardique ou pleural.

thymome avec métastase(s) ganglionnaire(s) : thymome infiltrant un ou plusieurs ganglions anatomiquement séparés de la tumeur (ceci exclut les envahissements ganglionnaires par continuité).

thymome avec métastase(s) à distance: thymome associé à une ou plusieurs métastases emboliques (ceci exclut les métastases ganglionnaires et les envahissements par continuité). Les sites les plus fréquents d'envahissement sont le poumon, le foie et les os.

B- Application :

Cette classification est réservée aux thymomes car elle permet de déterminer le caractère bénin ou malin de la lésion. Bien qu'elle aurait une incidence pronostique elle n'est pas utilisée pour les carcinomes thymiques qui sont des lésions d'emblée malignes.

Les thymomes considérés comme malins sont les thymomes largement invasifs, avec implants et avec métastases ganglionnaires et/ou viscérales.

2- CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE

A- Généralités :

Deux types de classifications ont toujours été utilisées, l'une associant l'aspect morphologique des cellules épithéliales (fusiformes et polygonales) et leur nombre par rapport à la composante lymphocytaire non tumorale (Levine et Rosai), l'autre faisant un rapprochement morphologique entre les thymomes et les différentes zones du thymus (cortex et médullaire) (Müller-Hermelink).

La classification histologique de l'OMS n'est pas une nouvelle classification remettant en cause les anciennes. Elle classe ces entités afin de permettre une comparaison entre ces différentes approches et d'éviter toutes sortes de confusion. Pour cela elle utilise un système de lettre et de chiffre.

A = atrophic pour thymus involutif adulte : cellules fusiformes

B = bio-active pour thymus biologiquement actif du fœtus et de l'enfant : cellules polygonales, épithélioïdes

C = carcinome.

A et B sont réservés aux thymomes. On individualise ainsi des thymomes de type A, AB, B1, B2 et B3. 1, 2 et 3 tiennent comptent d'une augmentation du degré croissant d'atypies au sein des cellules tumorales et du nombre croissant de celles-ci par rapport à la composante lymphocytaire non tumorale. Certaines tumeurs peuvent être complexes et associer différents types de thymome ; on précisera alors le % représentatif de chaque type.

Depuis qu'il est actuellement clairement admis qu'il existe des formes de passage entre thymome et carcinome thymique, les carcinomes thymiques sont regroupés dans l'OMS comme thymome de type C.

B- Classification:

Thymome de type A (thymome à cellules fusiformes ou thymome médullaire)

Tumeur composée essentiellement de cellules épithéliales thymiques fusiformes sans atypie nucléaire (nucléoles à peine visible) et accompagnée d'un contingent lymphocytaire négligeable. L'absence de corpuscule de Hassal, une architecture storiforme, des pseudo-rosettes et des structures pseudo-glandulaires caractérisent cette lésion. La plupart sont des tumeurs encapsulées. La lettre A a été choisie en raison de l'aspect similaire des cellules tumorales et des cellules épithéliales sous-capsulaires des reliquats thymiques de l'adulte.

Thymome de type AB (thymome mixte, thymome cortical et médullaire)

Tumeur associant des zones de type A et des zones riches en lymphocytes. Dans ces dernières les cellules épithéliales sont souvent plus arrondies. La distinction entre les deux composantes peut-être délicate particulièrement lorsque l'une ou l'autre composante est nettement prédominante.

Thymome de type B1 (thymome riche en lymphocytes, thymome à prédominance cortical, thymome organoïde)

Tumeur ressemblant à un thymus fonctionnel associant majoritairement des zones offrant un aspect de cortex thymique et des zones minoritaires offrant un aspect de médullaire thymique. La ressemblance avec un thymus normal actif est telle qu'à fort grossissement on ne peut faire la différence entre les deux.

Thymome de type B2 (thymome cortical)

Tumeur composée de cellules épithéliales thymiques au large cytoplasme présentant un noyau à chromatine vésiculaire nucléolé dispersées au sein d'une population lymphocytaire immature non tumorale prédominante. Des espaces périvasculaires sont fréquemment rencontrés avec parfois une disposition palissadique des cellules épithéliales à leur contact. Des corpuscules de Hassal peuvent être visibles, cependant comparativement au thymome de type B1, il n'existe pas de zones de différenciation médullaire vraie et les cellules épithéliales ont ici une apparence beaucoup plus tumorale.

Thymome de type B3 (thymome épithélial, thymome atypique, carcinome thymique bien différencié)

Tumeur essentiellement composée de cellules épithéliales rondes ou polygonales présentant des atypies au maximum modérées. Des espaces périvasculaires avec disposition palissadique des cellules épithéliales à leur contact et des foyers de différenciation épidermoïde caractérisent cette tumeur.

Thymome de type C (carcinome thymique)

Tumeur composée de cellules épithéliales présentant des atypies évidentes, une perte de l'architecture lobulée (caractéristique des thymomes). Les lymphocytes sont matures et fréquemment associés à des plasmocytes. Absence de lymphocyte immature. Différentes variantes analogues à celles décrites dans d'autres organes sont rencontrées : - carcinome épidermoïde kératinisant - carcinome épidermoïde non kératinisant - carcinome lymphoépithélioma-like - carcinome sarcomatoïde - carcinome à cellules claires - carcinome basaloïde - carcinome muco-épidermoïde-carcinome papillaire - carcinome indifférencié.

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