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Syndromes paranéoplasiques

Créé le 16/07/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 07/06/2008)
     
     

Sommaire

  • Systémiques
  • Cutané
  • Ostéopathie hypertrophiante pneumique
  • Thrombophlébites superficielles
  • Endocrino-métabolique
  • Hématologique
  • Neurologique
  • Autres syndromes paranéoplasiques

Ensemble de signes cliniques accompagnant la présence du cancer 
Liés à des substances sécrétées par les cellules cancéreuse ou à la réaction de l'organisme face à la cellule cancéreuse.
Ils peuvent être la première, et longtemps la seule, manifestation du cancer.
Un traitement curatif du cancer les fait disparaître ; leur persistance après un traitement à visée curative signe la présence de cellules néoplasiques non éliminées.
Leur réapparition signe la rechute tumorale même si aucun signe n'est encore perseptible.

Systémiques
anorexie, cachexie, amaigrissement
sueurs nocturnes
  
Cutané
  
ne se voit pratiquement que dans les CBNPC

touche les os, les articulations et les tissus mous (épaississement aux extrémités des jambes et des bras ; anomalies neuro-vasculaires des pieds et des mains ; hippocratisme digital )
douleurs fréquentes

Imagerie : épaississement périosté ; images pseudo-arthritiques des articulations et des régions péri-articulaires

 
Thrombophlébites / embolies pulmonaires récidivantes
  
Endocrino-métabolique  
syndrome de Cushing : surtout dans les CBPC ; lié à la sécrétion d'ACTH ou de molécules ACTH-like
syndrome de Schwartz-Bartter : surtout dans les CBPC ; lié à la sécrétion de molécules ADH-like
hypercalcémie : ne se voit pratiquement que dans les CBNPC ; lié à la sécrétion de molécules PTH-like
  
Hématologique
anémie, polyglobulie
thrombocytose avec 2 complications :
thrombophlébites migratrices résistant aux anticoagulants
endocardite non bactérienne
  
Neurologique

liés à l'expression anormale par les cellules tumorales d'un antigène conduisant  à la formation d'auto-anticorps

précèdent souvent le diagnostic de cancer de plusieurs mois voire de plusieurs années
encéphalite limbique : observée dans les cancers à petites cellules (CBPC)
précéde le diagnostic de la tumeur de 3 à 5 mois
clinique : perte de mémoire à court terme, amnésie, désorientation, psychose, hallucinations visuelles ou auditives, obsession paranoïde ; crises d'épilepsie généralisées ou partielles dans 50 % des cas ;
imagerie : anomalies temporo-limbiques souvent visibles en RMN.
biologie : sérum et LCR : anticorps anti-Hu, anti Ma-2, anti CV2/CRMP5, anti-amphysine
neuronopathie sensitive sub-aiguë (neuropathie sensitive de Denny-Brown) : surtout chez les femmes et les CBPC
précéde le diagnostic de la tumeur de 4,5 mois
clinique : début sub-aigu et rapidement progressif jusqu'à un plateau ; douleurs, dysesthésies asymétriques et distales ; atteinte de la sensibilité profonde condiusant à une ataxie sensitive sévère et à une aréflexie complète.
biologie : syndrome des auto-anticorps anti-Hu (IgG 1) : < 1/1000 cancers bronchiques ; anti-CV2/CRMP5.
opsoclonie (mouvements involontaires des yeux dans toutes les directions)-myoclonie
clinique : souvent signes cérébelleux d'accompagnement ; "syndrome yeux et pieds dansant"
biologie : le plus souvent pas d'auto-anticorps
hyperexcitabilité nerveuse périphérique (neuromyotonie : syndrome d'Isaac) : surtout dans les CBPC
clinique : sensations de torsions et de crampes douloureuses, accompagnées de rigidité, pseudomyotonie, pseudotétanie et sensation de faiblesse ; hyperhydrose fréquente.

biologie : EMG ; anticorps anti-VGKC quelquefois

dégénérescence cérébelleuse : surtout dans les CBPC
clinique : ataxie avec dysarthrie et nystagmus ; vertiges, diplopie ; le patient devient grabataire dans les 3 mois qui suivent le diagnostic
imagerie : quelquefois atrophie cérébelleuse à la RMN
biologie : anticorps anti-Yo, Hu, VC2/CRMP5, VGCC

  
Autres syndromes paranéoplasiques
Ils sont très nombreux
Paraprotéine et insuffisance rénale
Exceptionnel
Réf :
Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med 2003;349:1543-54
Safadi R et al. Renal failure, paraproteinemia, and lung squamous cell carcinoma. Renal Failure 1997;19:495-8
Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B et al. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006;13:682-90

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