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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Créé le 15/07/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 11/01/2012)
     
     

2 types
lié à des cancers, essentiellement à petites cellules (celui dont il est question ici)
non lié à des tumeurs

Rare
0,01 % des malades atteints de cancer ; 3 % des malades avec cancer bronchique à petites cellules ; exceptionnel sur les carcinomes bronchiques non à petites cellules. 

Physiopathologie
Réponse immunologique du patient dirigée contre les canaux calciques voltages dépendants (CCVD) présents sur les cellules tumorales, et identiques à ceux présents sur les terminaisons nerveuses des plaques motrices.

Clinique
Age > 50 ans ; 2/3 hommes.
Triade clinique :
Déficit moteur prédominant au niveau des racines, et en particulier de la ceinture pelvienne ; difficulté à se relever ; difficulté à marcher avec fatigabilité excessive ; amyotrophie.
Progression du proximal vers le distal sur les membres et du caudal vers le crânien.
Contrairement à la myasthénie, les muscles oculaires sont exceptionnellement atteints.
Troubles du système nerveux autonome : sécheresse de la bouche, des yeux, vision floue, constipation, troubles de la sudation, troubles de la fonction érectile chez l'homme, hypotension orthostatique.
Aréflexie

Electromyographie
Diminution de l'amplitude des potentiels d'action musculaires.

Biologie
Anticorps anti-VGCC (voltage-gated calcium channels) ; retrouvés dans près de 100 % des syndromes de Lambert-Eaton liés à des cancers à petites cellules.

Traitement 
Traitement étiologique
traitement de la tumeur sous-jacente (essentiel)

Traitement symptomatique
  Suppression de la réponse immunitaire : échanges plasmatiques ; immunoglobulines intra-veineuses ; agents immunosuppresseurs (corticoïdes ; azathioprine ; tacrolimus).
Le syndrome répond habituellement bien aux traitements immunosuppresseurs.
  3,4-diaminopyridine : 10-20 mg 2 à 4 fois/j
  pyridostigmine débutée à 3 x 30mg (dose maximum : 6 x 60 mg/j)

En pratique
  débuter avec 3,4-diaminopyridine
  si faiblesse modérée, ajouter pyridostigmine
  si faiblesse sévère, enviager les autres traitements 

Réf :
Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med 2003;349:1543-54
Keogh M, Sedehizadeh S, Maddison P. Treatment for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011;Feb 16;2:CD003279
Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJGM. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol 2011;10:1098-107
Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B et al. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006;13:682-90

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