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Syndrome de compression veineuse cave supérieure
(SCVCS)

Créé le 15/07/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 04/07/2012)
     
     

ANATOMIE

La veine cave supérieure (VCS) est une veine à paroi fine facilement déformable et compressible.
Elle draîne le sang de la tête, des bras et de la partie supérieure du thorax.
Elle est située dans une zone anatomique où se trouvent de nombreux relais ganglionnaires qui drainent la totalité du poumon droit et le lobe inférieur gauche.

CLINIQUE

Les symptômes et signes sont la conséquence d'une augmentation de la pression veineuse dans les territoires normalement draînés par la VCS (2-8 mmHg normalement ; 20-40 mmHg en cas d'obstruction de la VCS).

On observe
- un oedème de la tête, du cou (60-100 % des cas), des bras (15-75 % des cas), de la partie supérieure du thorax et des épaules,
- une dilatation de la veine jugulaire (30-85 % des cas) et des veines collatérales préthoraciques (40-70 % des cas)
- une cyanose de la partie supérieure du corps.

L'oedème des structures profondes peut donner une dysphagie (oesophage), une dyspnée (25-75 % des cas) et une toux (trachée et bronches) (40-70 % des cas), un épanchement pleural, une dysphonie (15-20 % des cas) voire un stridor (cordes vocales).

L'hypertension veineuse cérébrale peut donner des céphalées (5-10 % des cas), une somnolence, une sensation d'étourdissement (2-10 % des cas), des troubles visuels, des nausées, des syncopes (ictus laryngé) (8-15 % des cas), des convulsions et même un coma.

Le développement d'une circulation de suppléance par la veine cave inférieure et l'azygos nécessite plusieurs semaines. La gravité des symptômes dépend donc de l'importance de l'obstruction et de sa vitesse d'apparition.

IMAGERIE

1/ Radiographie thoracique : Elle n'a pas d'intérêt dans le diagnostic de SCVCS ; elle montre l'existence d'une masse médiastinale droite à développement antérieur.

2/ Tomodensitométrie (TDM) : Elle constitue l'examen de référence pour le diagnostic.
Signes directs : lésion médiastinale, compression extrinsèque, thrombus
Signes indirects : en rapport avec le développement de la circulation collatérale ; elle nécessite l'injection intraveineuse de produits de contraste (phlébographie) mais avec les scanners récents la quantité injectée est faible et le plus souvent sans inconvénient.

Au total, la TDM présente 5 avantages :
- examen détaillé des structures intra-thoraciques
- identification précise du site et de l'extension de la thrombose
- opacification des collatérales
- guide de la biopsie trans-thoracique
- délimitation précise du champ d'irradiation

3/ Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Sa capacité à montrer les structures vasculaires sans injection de produit de contraste et les possibilités d'effectuer des coupes dans plusieurs plans anatomiques la rendent très attractive. Ses possibilités diagnostiques sont pratiquement les mêmes que celles du scanner. Elle est indispensable en cas d'allergie à l'iode, d'accès veineux difficile, et d'hyperpression veineuse importante au niveau des bras. Elle ne nécessite pas d'irradiation. Enfin, les signes de ralentissement de flux observés en IRM précèdent l'apparition de circulation collatérale nécessaire au diagnostic en TDM.

4/ Phlébographie : Elle est utilisée en seconde intention, essentiellement en cas de geste sur la VCS (chirurgie, prothèse). Elle montre l'obstruction de la VCS et la circulation de suppléance. Elle nécessite l'injection de produit de contraste. Elle est contre-indiquée en cas d'allergie au produit de contraste, et une pression veineuse élevée dans les membres supérieurs peut conduire à des difficultés pour contrôler le saignement au point de ponction.

On décrit 4 types d'obstruction de la VCS (STANFORD)
- Type 1 : obstruction partielle (< 90 %) avec retour azygos fonctionnel
- Type 2 : obstruction supérieure à 90 % avec retour azygos fonctionnel
- Type 3 : obstruction supérieure à 90 % avec retour azygos non fonctionnel
- Type 4 : obstruction complète touchant au moins l'un des troncs veineux à l'origine de la VCS, et le système azygos.

PRISE EN CHARGE

Elle se discute dans 4 situations différentes :
- malade avec SCVCS avéré, clinique
- malade avec compression radiologique de la VCS
- malade à risque de SCVCS (localisation tumorale médiastino-hilaire droite à poussée antérieure)
- malade traité, et dont l'obstruction est susceptible de se lever avec les conséquences prévisibles de relarguage de matériel thrombotique dans le circuit veineux central.

1/ Ce n'est pas une urgence
Le SCVCS n'est pas une urgence oncologique nécessitant une thérapeutique immédiate, sauf dans 3 cas très rares
- la masse néoplasique comprime aussi ou envahit la trachée, mais c'est l'obstruction proximale par le cancer qui est l'urgence,
- il existe un oedème laryngé,
- il existe un oedème cérébral symptomatique,
mais ces deux dernières complications, bien que souvent citées, ont été très rarement documentées dans la littérature.
Ces observations ont deux conséquences :
- on a le temps de faire un diagnostic du cancer,
- le traitement du SCVCS est, aujourd'hui, un traitement palliatif de confort.

2/ La recherche du diagnostic étiologique est possible sans risque majeur, chaque fois qu'il n'existe pas d'autre site biopsiable.
En pratique, très souvent, on peut pratiquer une endoscopie, une biopsie ganglionnaire ; quelquefois on peut indiquer une thoracotomie antérieure ou une médiastinoscopie (environ 3 % d'hémorragies), une ponction transthoracique sous scanner ou guidée par ultra-sons.

3/ L'étiologie est le plus souvent un carcinome bronchique mais 1/3 des cas est lié à une thrombose non cancéreuse (cathéters, pacemakers).
Dans les causes cancéreuses
cancers bronchiques : 75 %
La probabilité, pour un malade atteint d'un cancer bronchique, de développer un SCVCS est d'environ 3 %. La probabilité, pour un malade atteint d'un cancer bronchique à petites cellules (CPC), de développer un SCVCS est d'environ 7 à 12 %.
lymphomes : 10-15 %
métastases d'autres cancers (le plus souvent : sein) : 10 %
divers (thymome, mésothéliome, cancers à cellules germinales)

4/ Les traitements carcinologiques
Ils sont déterminés en fonction du type histologique et de l'extension de la tumeur. Le SCVCS fait de la tumeur bronchique un T4 donc un stade III ou IV.
La radiothérapie a, environ, 80 à 90 % d'efficacité clinique en 1 à 7 jours, la plupart du temps sans modification de la perméabilité veineuse ; on observe 50 % de rechutes.
La chirurgie : Il a été proposé de ne pas considérer l'envahissement de la VCS comme une contre indication à une exérèse chirurgicale si celle-ci est possible par ailleurs ; de telles interventions qui utilisent des méthodes de pontage de la VCS sont rares et difficiles à évaluer quant à leur résultat final pour le malade.

5/ Les traitements symptomatiques
Bien que largement utilisés, ils restent discutés. Leur objectif essentiel est de soulager les symptômes et de prévenir les complications graves mais exceptionnelles que sont les oedèmes laryngé et cérébral.
Les conseils : relever la tête du lit et dormir demi-assis.
Les stéroïdes, bien que largement utilisés, n'ont pas fait la preuve de leur efficacité, mais ils font partie des traitements des lymphomes et des thymomes.
Les diurétiques de l'anse et les régimes désodés ont quelquefois un effet immédiat, mais à la longue ils peuvent aggraver la thrombose par déshydratation.
Les anticoagulants peuvent trouver leur justification dans l'existence fréquente d'une thrombose
  - dans sa prévention avant l'obstruction complète,
  - dans le risque embolique qu'elle fait courir pendant l'obstruction et après qu'elle ait été levée par la chimiothérapie.
  - il n'existe pas de démonstration formelle de leur efficacité. Mais il existe un risque hémorragique, en particulier cérébral (métastase).
Les fibrinolytiques peuvent être donnés en cas de thrombus, mais tôt. Ils présentent, eux-aussi, un risque hémorragique. Ils sont quelquefois utilisés comme traitement local précédant un geste endo-vasculaire.

6/ Les techniques endo-vasculaires
Destruction mécanique du thrombus : Elle a été réalisée à quelques occasions, après traitement fibrinolytique, et avant la pose d'une prothèse endo-vasculaire.
Prothèses endo-vasculaires : Elles sont indiquées lorsque la VCS ne parait pas totalement thrombosée (type 2) et chez un sujet dont on pense que le traitement spécifique n'a que peu de chances d'être efficace, cancer bronchique non à petites cellules en particulier. Leur pose, qui prend en moyenne 30 minutes, doit être préalable à celle d'un cathéter veineux central. Il n'existe pas de difficulté de dilatation, le diamètre moyen de la VCS après la pose va de 10 à 14 mm ce qui conduit à une amélioration des symptômes en 1 à 2 jours. Les complications (dissection veineuse, hématome médiastinal, thrombose par défaut de mise en place, migration de prothèse) et les récidives sont exceptionnelles, mais l'expérience est encore réduite. Aucun travail ne démontre la nécessité d'un traitement anti-aggrégant ou anti-coagulant au long cours.

7/ La chirurgie
Elle a un haut risque de complications hémorragiques avec une mortalité opératoire d'environ 5 %. Les interventions de dérivation (pontage) devraient être réservées aux cas résistant à la chimiothérapie et à l'irradiation et lorsqu'une symptomatologie sévère existe.
Elle peut aussi être réalisée lors d'une chirurgie justifiée par le traitement de la lésion primitive (thymome).

8/ Le pronostic
Il est lié au cancer bronchique sous-jacent.
La présence ou l'absence d'un SCVCS au début du traitement d'un carcinome bronchique n'a pas d'effet statistique sur la survie. Seule compte la qualité de la réponse au traitement entrepris.

Mais le SCVCS est souvent associé à une forme disséminée.
Le taux de survie à 1 an des cancers bronchiques compliqués de SCVCS est de 1 %.
Le SCVCS est un signe indirect de gravité.

En pratique
- Le diagnostic clinique est tardif.
- Le bilan scanographique thoracique initial devant tout cancer bronchique permet un diagnostic plus précoce et, le plus souvent, de se faire une idée exacte de l'état de la veine cave supérieure.
- La radiothérapie et la chimiothérapie sont souvent efficaces mais la récidive est fréquente.
- La possibilité de poser une prothèse vasculaire susceptible de soulager le malade doit être envisagée ; mais le moment optimal de sa pose
, au diagnostic ou après l'échec d'un traitement spécifique, n'est pas défini (Rowell, 2012).

Réf :
Rowelle NP, Gleeson FV. Steroids, radiotherapy, chemotherapy and stents for superior vena caval obstruction in carcinomaa of the bronhus. The Cochrane Library 2012;4
Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Eng J Med 2007;356:1862-9

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