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Syndrome des cils immobiles
(dyskinésie ciliaire)

Créé le 13/06/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 21/08/2005)
     
     

Les cils en jeu dans ce syndrome sont, à l'état normal, mobiles.
Ils sont situés au niveau des voies respiratoires (du nez aux bronchioles), épendymaires et tubaires.
Ils permettent le fontionnement du tapis muco-ciliaire.

Épidémiologie
 fréquence du syndrome des cils immobiles : 1/25000 
 fréquence chez les malades atteints de dilatation des bronches : 13 %
 fréquence du syndrome de Kartagner : 1/50000

Clinique
Infections des voies aériennes hautes et basses

Signes respiratoires
toux chronique
 expectoration mucoïde ou muco-purulente
 dilatation des bronches

Signes ORL
rhinite chronique
 polypes nasaux
 agénésie fréquente des sinus frontaux
 otites fréquentes

Autres
stérilité due à l’immobilité des spermatozoïdes
 infertilité par déficit quantitatif et fonctionnel des cils tubaires (Halbert, 1997)

Syndrome de Kartagener complète ce tableau d’un situs inversus
Syndrome de Young : DDB + sinusites + azoospermie
Dyskinésie ciliaire secondaire

Traitement
 kinésithérapie respiratoire de drainage, précoce
 antibiothérapie séquentielle ou à la demande
 prise en charge ORL : discuter amygdalectomie, adénoïdectomie, aérateurs tympaniques...
 traitements inhalés : essayer bronchodilatateurs, corticoïdes
 prévention : vaccination anti-grippale ; tabagisme passif 
 chirurgie : discuter résection de lobes détruits

Réf : 
Afzelius BA.  Immobile cilia syndrome: past, present, and prospects for the future. Thorax 1998;53:894-897
Halbert SA, Patton DL, Zarutskie PW, Soules MR. Function and structure of cilia in the Fallopian tube of an infertile woman with Kartagener's syndrome. Hum Reprod 1997;12:55-8
Mahut B, Marchac V, Scheinman P, de Blic J, Escudier E. Dyskinésie ciliaire primitive des bronches de l'enfant. Encycl Med Chir Pédiatrie, 4-064-A-30, Pneumologie 6-034-A-30, 2001, 7p

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