respir.com
respir.com
 

Un site de la Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires
Association loi de 1901 reconnue d'utilité publique
respir.com

La Revue de RespirWebConférencesDiaporamas & PrésentationsInscriptionContact

Respir.com est un site gratuit mis en ligne pour tous par la FGLMR. Il n'a pas recours à la publicité.

S'il vous est utile, aidez-nous à le maintenir en ligne (Cliquez ici).

base documentaire
contact
collaborateurs
recherche approfondie
imagerie
bibliographies
formation santé
Université de Bordeaux II
tabacologie
cas cliniques

Manifestations respiratoires de la
Sclérodermie

Créé le 24/03/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 27/10/2007)
     
     

Maladie rare prédominant chez la femme d'âge moyen.

La sclérodermie peut atteindre le poumon de 2 manières différentes
fibrose interstitielle diffuse qui peut conduire à l'HTAP
atteinte vasculaire identique à l'HTAP idiopathique
qui représentent les 2 causes de décès principales de ces malades
(Tyndall, 2010)

Maladies infiltratives diffuses du poumon
Très fréquente dans les sclérodermies
La sclérodermie fait partie des étiologies des fibroses pulmonaires.
Ses caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles sont celles des maladies infiltratives diffuses du poumon.
Longtemps asymptomatique.
L'évolution est lente et peu modifiée par les traitements (corticoïde, cyclophosphamide, azathioprine, D-pénicillamine) ; un essai est actuellement en cours comparant cyclophosphamide et mycophénolate.
Le risque de développer une PID est corrélé à la présence d'anticorps anti-Scl 70 (antitopoisomérase I) et inversement corrélée à la présence d'anticorps anti-centromère.
Le pronostic de la PID au cours d'une sclérodermie est mauvais.
L'apparition d'une fibrose doit faire envisager un traitement par cyclophosphamide (Tashkin, 2006).
Le mycophenolate mofetyl ; Cellcept) pourrait avoir une certaine efficacité.
On peut envisager une greffe monopulmonaire chez les malades n'ayant pas d'autre atteinte viscérale.

Hypertension artérielle pulmonaire : fréquente, il y en a environ 2 fois plus que la clinique n'en fait diagnostiquer (Wigley, 2005) tous ces patients doivent avoir, chaque année, une échocardiographie et une mesure de la TLCO (niveau A). 1/3 de ces patients ont une insuffisance ventriculaire diastolique ; le BNP est sans doute utile (Leuchte HH, 2004).

Atteintes pleurales : rares

Syndrome CREST : sclérodermie systémique limitée
Calcinose sous-cutanée concrétions dures, de taille variable, aux zones d'extension ou de pression (phosphate, oxalate, carbonate de calcium)
Raynaud
Œsophage
Sclérodactylie
Télangiectasies du visage, du cou, de la partie supérieure du thorax

Bon pronostic
HTAP, complication tardive

Biologie
Principaux types d'anticorps antinucléaires dans la sclérodermie

  Sclérodermie systémique diffuse
Sclérodermie systémique limitée  
anticentromères    
  anti-SCL 70  
  anti-ADN topo-isomérase I  
    anti-ARN polymérase I, II, III
Réf :
du Bois RM. Mechanisms of scleroderma-induced lung disease. Proc Am Thorac Soc 2007;4:434-8
Leuchte HH, Neurohr R, Baumgartner R et al. Brain natriuretic peptide and exercise capacity in lung fibrosis and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care 2004;170:360-5
Meyer O. Syndrome CREST. Ann Med Interne 2002;153:183-8
Mouton L, Berezné A, Brauner M, Kambouchner M, Guillevin L, Valeyre D. Pneumopathie infiltrative diffuse de la sclérodermie systémique. Rev Mal Respir 2007;24:1035-46
Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Eng J Med 2006;354:2655-66
Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, Airò P, Cozzi F, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809-15
Wigley FM, Lima JA, Mayes M, McLain D, Chapin JL, Ward-Able C. The prevalence of undiagnosed pulmonary arterial hypertension in subjects with connective tissue disease at the secondary health care level of community-based rheumatologists (the UNCOVER study). Arthritis Rheum 2005;52:2125-32

Ce site respecte les principes de la charte HONcode de HON Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Vérifiez ici.

Tous droits réservés
© Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires (FGLMR) 2017

Usage strictement personnel. L'utilisateur du site reconnaît avoir pris connaissance de la licence de droits d'usage et mentions légales, en accepter et en respecter les dispositions.

Respir.com est enregistré à la C.N.I.L. sous le n°757727 VERSION 1