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Protéinose alvéolaire

Créé le 27/08/2003 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 01/03/2013)
     
     

Chez l'adulte

Pneumopathie infiltrative diffuse très rare reconnue en 1958 (Rosen et al)
Surtout homme 30-45 ans, le plus souvent fumeurs

Physiopathologie
mal connue.
sans doute maladie auto-immune avec anticorps anti GM-CSF conduisant à un défaut d'élimination du surfactant

Étiologies
idiopathique
congénitales : très rares
inhalation : silice, talc...
hémopathies : leucémie myéloïde aiguë ou chronique
agents infectieux : rôle discuté (aspergillus, mycobactéries)

Clinique
inexistante : découverte systématique
dyspnée progressive, toux plutôt sèche
examen souvent normal

Imagerie
RT : opacités alvéolaires bilatérales en "aile de papillon"
TDM : condensations parenchymateuses, verre dépoli, bronchogramme
épaississement des septa interlobulaires dans les zones de comblement alvéolaire donnant un aspect de "dallage" (crazy paving aspect)

EFR
syndrome restrictif
hypoxémie ; baisse important de la TLCO

Diagnostic
LBA : liquide laiteux ; fraction protéique + fraction lipidique (phospholipides)
anatomo-pathologie : structure du poumon préservée ; comblement des alvéoles par un matériel PAS positif

Formes cliniques
acquises : environ 90 % des protéinoses ; étiologie inconnue
congénitales : très rares : génétique à transmission autosomale récessive
secondaires : silicose aiguë ; syndromes d'inhalation ; déficits immunitaires ; cancers hématologiques

Évolution
20% de guérisons spontanées, sans facteur prédictif
pronostic amélioré par les lavages thérapeutiques
survie prolongée : 70 % à 10 ans

Traitement
biopsie pulmonaire : "gold standard" rarement nécessaire : remplissage presque complet de l'espace alvéolaire et des bronchioles terminales par du surfactant
lavage pulmonaire massif (10-20 L/lavage) chaque poumon séparément avec un intervalle de 3 jours
transplantation bi-pulmonaire possible
GM-CSF en essai : sous cutané ; quelquefois aérosol

Chez l'enfant

Créé le 27/08/2003 Auteur : J. Taytard (Mis à jour le 01/03/2013)

Mode de révélation
Début avant l'âge de 1 an. Clinique non spécifique (dyspnée, polypnée, toux, cyanose ou cassure de la courbe de poids).
Dans la série de l'hôpital Necker (26 patients pris en charge entre 1992 et 2008), l'âge médian de début était de 3.5 mois et l'âge médian de diagnostic de 13.5 mois.
Il existe des formes familiales (en particulier chez des patients originaires de l'Ile de la Réunion).
Peut être associée à une hépatopathie (hépatomégalie et/ou pertubation du bilan hépatique).
 
Imagerie
Atteinte interstitielle diffuse et opacités alvéolaires.
Images de "crazy paving" assez typiques au scanner.
Anomalies prédominant aux bases, puis s'étendant progressivement vers les sommets.
 
EFR
Syndrome restrictif et anomalie de diffusion du CO.
Utiles surtout pour le suivi évolutif de la maladie.
 
Biologie
Syndrome inflammatoire. Elévation des LDH fréquente mais non spécifique.
Cytolyse hépatique lorsqu'une atteinte hépatique est associée.
Faire toujours un dosage de l'ammoniémie, une chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires (cf PAP secondaires).
 
LBA
Elément clé du diagnostic (et de la thérapeutique).
Aspect laiteux, avec un culot blanchatre après sédimentation, d'autant plus important que la protéinose est sévère. Retrouve des macrophages spumeux contenant des vacuoles PAS+.
 
Biopsie pulmonaire
Uniquement si le LBA n'a pas permis de poser le diagnostic.
 
Etiologie
Primitive la plus fréquente. Le caractère polygénique explique la très grande variabilité d'évolution d'un patient à l'autre. Formes familiales possibles.
Formes secondaires (associées à une intolérance aux protéines dibasiques, déficits immunitaires congénitaux ou acquis, hémopathies en particulier leucémies myéloïdes, dermatomyosites, agammaglobulinémie, anémie sidéroblastique, infections à Pneumocytis, Nocardia ou Histoplasma).
 
Traitement
LBA thérapeutique : Seule thérapeutique réellement efficace. Sous AG, un seul poumon traité lors de chaque séance.
LBA rapprochés initialement jusqu'à stabilisation, puis à la demande.
Transplantation pulmonaire : très rares. Des récidives après transplantation ont été décrites.
Pas de réelles avancées thérapeutiques récentes. Certaines sont à l'essai chez l'animal (administration de GM-CSF, thérapie génique).
 
Evolution et pronostic
Très variable. Prise en charge pluridisciplinaire nécessaire (respiratoire, nutritionnelle, hépatologique).
Pronostic grave (43 % de décès dans la série de lhôpital Necker). Plus grave pour les formes à révélation précoce et sévère.
La majorité des décès chez les jeunes enfants est survenue avant la mise en place d'une prise en charge beaucoup plus agressive des LBA thérapeutiques.
Pour certains, un traitement par bolus de corticoïdes permet d'essayer de limiter d'évolution vers la fibrose pulmonaire.
 

Réf
Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis - Progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:215-35
Venkateshiah SB, Yan TD, Bonfield TL, Thomassen MJ, Meziane M, Czich C, Kavuru MS. An open-label trial of granulocyte macrophage colony stimulating factor therapy for moderate symptomatic pulmonary alveolar proteinosis. Chest 2006;130:227-37

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