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Manifestations respiratoires des
Polymyosites et dermatomyosites

Créé le 04/05/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 21/01/2007)
     
     

Ces atteintes font partie des myopathies inflammatoires faiblesse musculaire due à l' inflammation du muscle.
Elles sont très rares mais l'atteinte pulmonaire est très fréquente.

On distingue :
les pathologies directement liées à l'atteinte musculaire
    pneumonie d’inhalation en rapport avec des troubles de la déglutition,
    atteinte diaphragmatique
les atteintes inflammatoires systémiques
    pneumopathies interstitielles diffuses (PID) / maladies infiltratives diffuses (MID)

Elles se divisent en trois grandes entités :
    la polymyosite (PM),
    la dermatopolymyosite (DM), la plus commune ; touche surtout la femme dans l'enfance et à partir de 50 ans.
    la myosite à inclusion (MI) plus fréquente chez l’homme de plus de 50 ans

Sur le plan clinique on note
    un syndrome myogène douloureux avec faiblesse musculaire proximale
    une dysphagie fréquente (40-45%)
    des signes généraux : fièvre, amaigrissement
    mais aussi, des arthralgies, un phénomène de Raynaud, une vascularite, une atteinte cardiaque (rythme, conduction), des signes cutanés en cas de dermatomyosite (rashs majorés sur les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes, photosensibilisation ; mains rugueuses, « sales »,« mains de mécaniciens »).

sur le plan biologique on note
    un syndrome inflammatoire
    une élévation des enzymes musculaires : CPK, aldolase, myoglobine

sur le plan immunologique (anticorps)
    Ac anti-noyaux (anti-SRP)
    Ac anti-ECT
    facteur rhumatoïde
    Ac anti JO 1
    Ac anti-PM

Electromyogramme

Biopsie musculaire

Atteintes pulmonaires

Maladies infiltratives diffuses du poumon
Elles font partie des étiologies MID et ont leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles.

Réf :
Bonnefoy O, Ferretti , Calaque O, Coulomb M, Begueret H, Beylot-Barry M, Laurent F. Serial chest CT findings in interstitial lung disease associated with polymyositis-dermatomyositis. Eur J Radiol 2004;49:235-44

Atteintes musculaires respiratoires
Elles provoquent un trouble ventilatoire restrictif avec hypoventilation alvéolaire et apparition d'une hypercapnie, surtout pendant le sommeil ; la corticothérapie peut aggraver ce tableau en aggravant la myopathie.

Pneumopathie d'inhalation
La maladie musculaire favorise les fausses routes dont l'effet peut être aggravé par l'inefficacité de la toux (15-20 %).

L'apparition d'une hypercapnie marque un tournant évolutif de la maladie ; elle traduit l'apparition d'une hypoventilation alvéolaire.

Etiologie
   
idiopathique
    associée à une autre collagénose : Polyarthrite rhumatoïde, lupus...
    paranéoplasique
    prise de D-pénicillamine

Traitement
   
corticoïdes
    échanges plasmatiques
    immunosuppresseurs : cyclophosphamide, méthotrexate

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