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Ostéo-arthropathie hypertrophiante

Créé le 25/06/2004 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 07/05/2011)
     
     

Elle peut être
primitive : anomalie autosomique dominante observée chez des enfants par ailleurs sains, accompagnée d'un épaississement de la peau de la face et du scalp, des traits de la face, une hyperhydrose, une séborrhée.
secondaire ; elle peut signer
  un syndrome paranéoplasique (dans 80 % des cas il s'agit d'un cancer pulmonaire le plus souvent non à petites cellules)
  une hypoxmie sévère ancienne

90 % des adultes avec une ostéopathie hypertrophiante non familiale ont ou développeront un cancer.

Clinique
Hippocratisme digital
Douleurs articulaires et péri-articulaires
Troubles vaso-moteurs des extrémités

Imagerie
Périostite engaînante des os longs : ligne dense engaînant la diaphyse, bilatérale et symétrique parfois séparée par un liseré clair

Traitement
traitement de la cause
traitement symptomatique : de nombreux traitements ont été essayés avec des résultats variables : anti-inflammatoires non stéroïdiens ; anti-cox 2 ; ostréotide ; biphosponates ; peut être le bevacizumab ou un inhibiteur de tyrosine kinase dans le cadre d'une chimiothérapie

Réf
Nguyen S, Hojjati M. Review of current therapies
for secondary hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. Clin Rheumatol 2011;30:7-13

 

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