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| DIAGNOSTIC |
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Période néonatale
(50% des diagnostics) |
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Petite enfance
(20 à 30% des diagnostics) |
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Programmes
de dépistage : peu d'études sur leur effet à long terme ; le gain en
poids et en taille semble meilleur chez les patients
diagnostiqués par dépistage dès la naissance ; le contact avec d'autres
malades dans les centres spécialisés peut favoriser un contact plus
précoce avec les pathogènes à risque |
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| SIGNES CLINIQUES |
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Digestifs : diarrhée chronique |
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Respiratoires : infections broncho-pulmonaires à répétition |
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ORL |
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| COMMENT CONFIRMER LE DIAGNOSTIC ? |
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Test de la sueur +++ :
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Dosage du chlore dans 100mg de sueur recueillis sur peau
saine : test positif : 2 résultats Cl- > 60mEq/L |
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Étude génétique : recherche de la mutation DF508 (la plus fréquente en France) mais
il en existe d'autres  enquête familiale et conseil génétique |
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| PRISE EN CHARGE MÉDICALE |
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Pluridisciplinaire avec
2 niveaux d'intervention : proximité, spécialistes (souvent hospitaliers) |
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Prévention de la
colonisation bactérienne : mesures d'hygiène (la transmission peut de faire de
patient à patient ou à partir de réservoirs environnementaux) |
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vaccination |
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Prise en charge digestive
: extraits pancréatiques gastro-protégés ; supplémentation en vitamines et
oligo-éléments |
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Prise en charge
broncho-pulmonaire : drainage bronchique toujours ; fluidifiants bronchiques
(rhDNase) |
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Exacerbations bronchiques
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Hyper-réactivité bronchique : présente chez 50% des malades traitement
de l'asthme |
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Germes : Haemophilus,
Pseudomonas (augmente avec
l'âge), Stenotrophomonas
maltophilia, Staphylocoque (baisse
avec l'âge) |
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traitement anti-staphylococcique de 2 à 4 semaines taux
d'éradication 75% mais des germes peuvent persister
dans les cellules |
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traitement anti-pseudomonas
pas d'éradication (consensus européen ; Döring, 2000) |
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antibiothérapie par aérosols (colistine,
tobramycine) |
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Aspergillose
broncho-pulmonaire allergique : à rechercher systématiquement |
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Hémoptysies |
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Pneumothorax |
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Insuffisance respiratoire chronique |
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Infections ORL
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Rhino-pharyngites : lavage des fosses nasales au sérum physiologique
; antibiothérapie si mouchage purulent, fièvre, symptômes résistant au
traitement symptomatique |
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Otites : traitement habituel |
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Sinusites et polypes : sinusite chronique constante, polypes fréquents ;
mouchage ; lavage du nez au sérum physiologique ; corticothérapie locale ;
antibiothérapie quelquefois ; chirurgie si polypose invalidante |
Réf
:
 Döring
G, Conway SP, Heijerman HG et al. Antibiotic threrapy against Pseudomonas
aruginosa in cystic fibrosis: A European consensus. Eur Respir J
2000;16:749-67 |
Dernière mise à jour du site le 18/05/2012
