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Mucoviscidose de l'enfant

Créé le 15/07/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 14/09/2006)
     
     
  
DIAGNOSTIC
Période néonatale (50% des diagnostics)
Petite enfance (20 à 30% des diagnostics)
Programmes de dépistage : peu d'études sur leur effet à long terme ; le gain en poids et en taille semble meilleur chez les patients diagnostiqués par dépistage dès la naissance ; le contact avec d'autres malades dans les centres spécialisés peut favoriser un contact plus précoce avec les pathogènes à risque
  
SIGNES CLINIQUES
Digestifs : diarrhée chronique
Respiratoires : infections broncho-pulmonaires à répétition
ORL
  
COMMENT CONFIRMER LE DIAGNOSTIC ?
Test de la sueur +++ :  
Dosage du chlore dans 100mg de sueur recueillis sur peau saine : test positif : 2 résultats Cl- > 60mEq/L
Étude génétique : recherche de la mutation DF508 (la plus fréquente en France) mais il en existe d'autres enquête familiale et conseil génétique
  
PRISE EN CHARGE MÉDICALE
Pluridisciplinaire avec 2 niveaux d'intervention : proximité, spécialistes (souvent hospitaliers)
Prévention de la colonisation bactérienne : mesures d'hygiène (la transmission peut de faire de patient à patient ou à partir de réservoirs environnementaux)
vaccination
Prise en charge digestive : extraits pancréatiques gastro-protégés ; supplémentation en vitamines et oligo-éléments
Prise en charge broncho-pulmonaire : drainage bronchique toujours ; fluidifiants bronchiques (rhDNase)
Exacerbations bronchiques
Hyper-réactivité bronchique : présente chez 50% des malades traitement de l'asthme
Germes : Haemophilus, Pseudomonas (augmente avec l'âge), Stenotrophomonas maltophilia, Staphylocoque (baisse avec l'âge)
traitement anti-staphylococcique de 2 à 4 semaines taux d'éradication 75% mais des germes peuvent persister dans les cellules
traitement anti-pseudomonas pas d'éradication (consensus européen ; Döring, 2000)
antibiothérapie par aérosols (colistine, tobramycine)
Aspergillose broncho-pulmonaire allergique : à rechercher systématiquement
Hémoptysies
Pneumothorax
Insuffisance respiratoire chronique
Infections ORL
Rhino-pharyngites : lavage des fosses nasales au sérum physiologique ; antibiothérapie si mouchage purulent, fièvre, symptômes résistant au traitement symptomatique
Otites : traitement habituel
Sinusites et polypes : sinusite chronique constante, polypes fréquents ; mouchage ; lavage du nez au sérum physiologique ; corticothérapie locale ; antibiothérapie quelquefois ; chirurgie si polypose invalidante
Réf :
Döring G, Conway SP, Heijerman HG et al. Antibiotic threrapy against Pseudomonas aruginosa in cystic fibrosis: A European consensus. Eur Respir J 2000;16:749-67

SURVEILLANCE CONSEILLÉE

 

1/3 mois

1/6 mois

1/an

Si nécessaire

Examen clinique X      
Examen ORL     X  
EFR   X    
Gaz du sang   X    
Radio thorax   X    
TDM thorax       X
Echo foie     X  
Echo coeur       X
Endoscopie œsophage       X
Cyto-bact crachats X      
NFS   X    
Electrolytes   X    
glycémie   X    
Bilan hépatique       X
Bilan nutritionnel       X
vitaminémie       X
Oligo-éléments       X
Bilan immuno       X
  
TRANSPLANTATION PULMONAIRE
Oxygénothérapie
Antibiodépendance
Insuffisance ventilatoire majeure VEMS < 30%
Handicap scolaire ou professionnel majeur
60% de survie à 3 ans

Il faut aussi prendre en charge les atteintes digestives, hépatiques, la malnutrition et le diabète lorsqu'ils existent.

Site à consulter : Vaincre la Mucoviscidose

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