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Syndrome de Mounier-Kuhn

Créé le 01/10/2011 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 01/10/2011)
     
     

Elargissement congénital des voies aériennes.
Absence ou atrophie des fibres élastiques de la paroi trachéale souvent associée à une perte de muscle lisse.
Hommes d'âge moyen
Malacie expiratoire de la trachée et des bronches souches (dyskinésie).
Diverticules trachéaux postérieurs fréquents.

Clinique
souvent asymptomatique
toux chronique, expectorations abondantes, dyspnée, hémoptysies, infections récurrentes, bronchectasies

Imagerie
trachée (> 3 cm) et bronches dilatées ; aspect ondulé par la formation de plis ou saccules

Traitement
Porte essentiellement sur les exacerbations.
Dans quelques cas une prothèse trachéale ou une trachéo-bronchoplastie peut être utile (Odell, 2011).

Réf
MiniPoint_v.gif (853 octets)Odell DD, Shah A, Gangadharan SP, Mafid A, Michaud G et al. Airway stenting and tracheobronchoplasty improve respiratory symptoms in Mounier-Kuhn syndrome. Chest 2011;140:867-73

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