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Malformations pulmonaires

Créé le 05/03/2002 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 05/03/2004)
     
     

Fistule tracheo-oesophagienne
Presque toujours associée à une atrésie oesophagienne et une fois sur 2 à d’autres anomalies (gastro-intestinales ; urinaires, cardiaques).
Mortelle en l’absence d’intervention chirurgicale dans les premiers jours de vie.
Séquelles : trachéomalacie  toux inefficace ; épisodes infectieux bronchiques et pulmonaires fréquents améliorés avec l’âge
atonie oesophagienne avec dysphagie, oesophagite, reflux avec aspirations trachéales

Malformations kystiques
Kystes parenchymateux congénitaux : peuvent être asymptomatiques ; complications : infections, compressions
Malformations adénomatoïdes kystiques : condensations pulmonaires plus ou moins étendues ; traitement chirurgical

Séquestration pulmonaire : masse ou kyste bronchopulmonaire le plus souvent dans le segment postéro-basal du lobe inférieur gauche, déconnecté des voies aériennes avec alimentation artérielle issue de la partie basse de l’aorte thoracique ou haute de l’aorte abdominale ou de ses branches, et drainage veineux anormal.
Intrapulmonaire (ou intra-lobaire ; même plèvre viscérale que le poumon normal ; les plus fréquentes, environ 75 %) ou extra-pulmonaire (tissu pulmonaire ectopique avec sa propre plèvre viscérale).
Cliniquement silencieux mais infections plus fréquentes à partir de l’âge scolaire.
Embolisation quelquefois possible.
Si complications, chirurgie.

Emphysème lobaire congénital : hyperinflation post-natale de un ou plusieurs lobes pulmonaires, le plus souvent lobe supérieur gauche ; le plus souvent accompagné d’anomalies cardiaques congénitales
Complications : compression pulmonaire ou médiastinale.
Chirurgie si gêne

Kystes bronchogéniques : le plus souvent en région carinaire ; compression ou infection ; résection chirurgicale

Hernie diaphragmatique congénitale
0,3 cas /1000 naissances ; souvent associée à d’autres anomalies congénitales (cardiaque, génito-urinaire, système nerveux central…) ; viscères abdominaux dans le thorax et poumon hypoplasique (facteur pronostique critique)
Chirurgie immédiate
Séquelles : infections respiratoires plus sévères

Réf :
Zach MS., Eber E. : Adult outcome of congenital lower respiratory tract malfomations. Thorax 2001 ;56 :65-72

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