Maladie veino-occlusive pulmonaire |
| Créé le 24/12/2005 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 10/05/2011) |
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La maladie veino-occlusive pulmonaire est une variante peu
fréquente (150 cas environ rapportés jusqu'ici) de l'hypertension artérielle
primitive avec atteinte de la vascularisation
post-capillaire pulmonaire, décrite pour la première fois en 1934 par
Hora sur la base de ses similarités avec la maladie veino-occlusive hépatique.
Les 2 maladies ne peuvent être distinguées que par l’histologie mais, compte tenu du risque vital, la biopsie chirurgicale est contre indiquée.
Elle touche aussi souvent les 2 sexes dans tous les groupes d'âge ; la
plupart des malades ont moins de 50 ans ; la mortalité à 1 an atteint 70 %.
Etiologie
 Non
déterminée : virale ; immunologique ; collagénose
Plusieurs
cas ont été décrits lors de greffe de moelle osseuse, de radiothérapie ou avec
des chimiothérapie (carmustine, bléomycine, mitomycine)
Clinique
Dyspnée
progressive pouvant être accompagnée de toux sèche, de douleur thoracique
Biologie
Hypoxémie
; baisse de la TLCO.
Les
marqueurs habituels des connectivites sont négatifs.
Imagerie
Forte
augmentation de diamètre du tronc et des artères pulmonaires
Infiltrats
interstitiels périphériques légers à modérés, lignes septales
Verre
dépoli avec aspect en mosaïque
Adénopathies
médiastinales, en l'absence de maladie chronique post-embolique et
d'insuffisance cardiaque gauche
Epanchement
pleural
Anatomo-pathologie
Biopsies
chirurgicales ; les biopsies trans-bronchiques permettent rarement de faire le
diagnostic.
Lésions
veineuses post-capillaires essentiellement à type de fibrose de l'intima,
prolifération cellulaire et muscularisation
Quelquefois
atteinte des veines de plus gros calibre.
Traitement
Episodes
d'OAP et décès observés avec les traitements habituels de l'HTAP primitive
(calcium bloqueurs, prostacyclines) rendant nécessaire la distinction entre ces 2 entités
Anticoagulants possibles en surveillant le risque d'hémorragie intra-alvéolaire occulte
Oxygénothérapie
Transplantation pulmonaire
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Réf
:
 Holcomb
BW, Loyd JE, Ely EW, Johnson J, Robbins IM. Pulmonary veno-occlusive
disease - A case series and new observations. Chest
2000;118:1671-9
Hora
J. Zur histologie der klinischen "primaren pulmonal-sklerose". Frankf
Z Pathol 1934;47:100-18
Resten
A, Maitre S, Humbert M, Rabiller A, Sitbon O, Capron F, Simonneau G,
Musset D. Pulmonary hypertension: CT of the chest in pulmonary
venoocclusive disease. AJR 2004;183:65-70 |
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