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Lymphomes pulmonaires primitifs

Créé le 29/09/2002 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 17/08/2006)
     
     

Définition
Prolifération lymphoïde monoclonale touchant 1 ou 2 poumons (parenchyme et/ou bronche) chez un malade sans atteinte extra-pulmonaire détectable au moment du diagnostic et dans les 3 mois suivants.

On distingue
Lymphome pulmonaire primitif B de bas grade
Lymphome pulmonaire primitif B de haut grade
Granulomatose lymphomatoïde
    fièvre, rashs cutanés, douleur thoracique, dyspnée, toux
    nodules et masses pulmonaires multiples
On y inclue aussi
Lymphomes MALT (multifocal mucosa-associated lymphoid tissue)
    94% de survie à 5 ans ; médiane non atteinte à 10 ans

Clinique
présentation clinique et radiographique similaire
clinique : habituellement asymptomatique
imagerie : nodule solitaire, masse ou infiltrat le plus souvent dans les lobes inférieurs ; bronchogramme aérique fréquent (50%)
endoscopie : atteinte endobronchique rare (lésions obstructives proximales ou infiltration sous-muqueuse diffuse)

Traitement
basé sur le sous-type histologique, le volume de la tumeur et les co-morbidités

    asymptomatique : observation 
    symptomatique ou grosse tumeur : chimiothérapie

Réf :
Habermann TM et al. Primary pulmonary lymphoma. Semin Oncol 1999;26:307-15
Cadranel J, Wislez M, Antoine M. Primary pulmonary lymphoma. Eur Respir J 2002;20:750-62

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