respir.com
respir.com
 

Un site de la Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires
Association loi de 1901 reconnue d'utilité publique
respir.com

La Revue de RespirWebConférencesDiaporamas & PrésentationsInscriptionContact

Respir.com est un site gratuit mis en ligne pour tous par la FGLMR. Il n'a pas recours à la publicité.

S'il vous est utile, aidez-nous à le maintenir en ligne (Cliquez ici).

base documentaire
contact
collaborateurs
recherche approfondie
imagerie
bibliographies
formation santé
Université de Bordeaux II
tabacologie
cas cliniques

Maladies lympho-prolifératives pulmonaires

Créé le 24/07/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 08/10/2012)
     
     

Le tissu lymphoïde pulmonaire est fait d'aggrégats lymphoïdes sous-muqueux situés au niveau des éperons bronchiques et le long des lymphatiques : bronchial mucosa-associated lymphoid tissue (MALT).
Il peut s'hypertrophier lors d'aggressions par des antigènes, des infections, des expositions professionnelles organiques ou inorganiques, de la fumée de tabac ; mais cette réaction ne fait pas partie des maladies lymphoprolifératives.

L'atteinte pulmonaire peut se faire de 3 façons
dissémination hématologique (lymphomes hodgkiniens et non-hodgkiniens)
contiguïté (à partir d'un ganglion hilaire ou médiastinal)
atteinte primitive pulmonaire (lymphomes pulmonaires primitifs)

Facteurs de risque
déficits immunitaires congénitaux ou acquis (SIDA, transplantation d'organes, transplantation de moelle osseuse allogénique)
.

On distingue
atteintes bénignes
atteintes malignes

Atteintes lympho-prolifératives bénignes
hyperplasie lymphoïde nodulaire : focale
    bénigne, localisée, lésion lymphoproliférative polyclonale
    clinique : asymptomatique (70 %), rarement dyspnée, toux, atteinte pleurale
    imagerie : nodule solitaire ou condensation limitée ; environ 2 cm ; rarement coalescence de 2 à 3 nodules ; quelquefois légère réaction lymphangitique
    traitement : chirurgie curatrice
bronchiolite folliculaire : péribronchique
    hyperplasie polyclonale bénigne sur un trajet bronchique ; souvent associée à une polyarthrite rhumatoïde, un syndrome de Sjögren ou une immuno-dépresssion
    clinique : dyspnée, toux, fièvre, bronchopneumopathies à répétition
    imagerie : micro-nodules bilatéraux, verre dépoli, images d'arbre en bouton, dilatations bronchiques, atteintes strictement bronchiques
    traitement : corticostéroïdes
pneumopathie interstitielle lymphoïde : diffuse
    infiltrat inflammatoire polyclonal interstitiel, toujours associé à une manifestation interstitielle systémique ; si HIV, touche surtout les enfants ; hors HIV, touche les femmes entre 40 et 60 ans avec, le plus souvent, une connectivite.
    imagerie : verre dépoli, nodules mal limités, kystes, épaississement interstitiel péri-bronchovasculaire
    diagnostic différentiel principal : lymphome de MALT ; mais dans la PIL : plus souvent de kystes, de condensations, de masses (10-30 mm), d'épanchements pleuraux

Atteintes lympho-prolifératives malignes
Lymphomes pulmonaires primitifs
définition : aucun lymphome extra-thoracique détectable dans les 3 mois après le diagnostic initial
   Lymphome de MALT, la forme la plus fréquente
    clinique : asymptomatique
    imagerie : nodule ou condensation unique ou multiple, dilatations des bronches ou bronchiolite, adénopathies hilaires/médiastinales
    94 % de survie à 5 ans ; médiane non atteinte à 10 ans
   Lymphome diffus à cellules B (bas grade ou haut grade)
    imagerie : nodules ou masses uniques ou multiples, cavitation, quelquefois adénopathies médiastinales
   Granulomatose lymphomatoïde
    maladie lympho-proliférative rare, associée au virus d'Epstein-Barr
    atteinte systémique multiorganes : fièvre, poumon (douleur thoracique, dyspnée, toux), peau (rashs cutanés), système nerveux central
    imagerie : nodules mal limités et masses pulmonaires multiples, prédominance basale, distribution péri-bronchovasculaire, coalescence et cavitation possibles, migratoires

Secondaires
   Lymphome hodgkinien
    rare sans atteinte ganglionnaire médiastinale
    habituellement symptomatique (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, toux)
    nodules parenchymateux multiples, le plus souvent dans les lobes supérieurs
   Lymphome non-hodgkinien
    rare ; moins de 1% des LNH ; surtout dans la 6ème décade
   Lymphome lymphoblastique

Chez le sujet immuno-déprimé
Lymphomes liés au SIDA ; tumeur la plus fréquente après le sarcome de Kaposi ; surtout dans les SIDA avancés avec CD4 très bas
Syndromes lymphoprolifératifs post-transplantation

Réf :
Cadranel J, Wislez M, Antoine M. Primary pulmonary lymphoma. Eur Respir J 2002;20:750-62
Habermann TM et al. Primary pulmonary lymphoma. Semin Oncol 1999;26:307-15
Hare SS, Souza CA, Bain G, Seely JM, Gomes MM, Quigley M. The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease. Br J Radiol 2012;85:848-64

Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte

Ce site respecte les principes de la charte HONcode de HON Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Vérifiez ici.

Tous droits réservés
© Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires (FGLMR) 2017

Usage strictement personnel. L'utilisateur du site reconnaît avoir pris connaissance de la licence de droits d'usage et mentions légales, en accepter et en respecter les dispositions.

Respir.com est enregistré à la C.N.I.L. sous le n°757727 VERSION 1