respir.com
respir.com
 

Un site de la Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires
Association loi de 1901 reconnue d'utilité publique
respir.com

La Revue de RespirWebConférencesDiaporamas & PrésentationsInscriptionContact

Respir.com est un site gratuit mis en ligne pour tous par la FGLMR. Il n'a pas recours à la publicité.

S'il vous est utile, aidez-nous à le maintenir en ligne (Cliquez ici).

base documentaire
contact
collaborateurs
recherche approfondie
imagerie
bibliographies
formation santé
Université de Bordeaux II
tabacologie
cas cliniques

Manifestations respiratoires du
lupus érythémateux disséminé

Créé le 07/02/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 11/01/2009)
     
     

Atteint préférentiellement la femme jeune (ratio : 10 femmes pour 1 homme)
Maladie évoluant par poussées
Atteintes pulmonaires très fréquentes (50 à 75 % des malades) ; risque de mortalité à 10 ans multiplié par 2

Atteinte pleurale

 

C'est la manifestation la plus fréquente (survient chez 45 à 60 % des malades avec ou sans épanchement).
Douleur pleurale
Elle survient dans le cadre d'une poussée évolutive de la maladie.
Elle est généralement peu abondante, uni ou bilatérale.
Traitement : asymptomatique : pas de traitement ; isolée : anti-inflammatoires non stéroïdiens ; habituellement cortico-sensible.

  

Atteintes vasculaires

 

Thrombo-embolie

 

 

Fréquente au cours du lupus surtout s'il existe un anticoagulant circulant (immunoglobuline IgG, à fonction d'anticorps anti-phospholipides), syndrome des antiphospholipides
Risque thrombo-embolique multiplié par 6 chez les patients lupiques avec anticardiolipines comparés à ceux sans anticardiolipines  
Traitement : anticoagulation au long cours ; corticoïdes ou immunosuppresseurs si l’anticoagulation n’est pas efficace

 

Hypertension artérielle pulmonaire

 

 

Elle est rare et survient généralement au cours d'un lupus connu.

 

Vascularite

 

 

Syndrome de Raynaud présent chez 75 % des malades

  

Atteintes parenchymateuses

 

Hémorragie intra-alvéolaire

  

 

C'est une manifestation précoce, rare, quelquefois révélatrice de la maladie.
Elle se traduit par l'apparition brutale d'une dyspnée, d'hémoptysies, d'anémie, d'opacités alvéolaires bilatérales, d'une hypoxémie
Mortalité : 50 à 90 %
Guérison obtenue, le plus souvent, avec une corticothérapie à dose élevée.

 

Maladie infiltrative diffuse du poumon

 

Les pneumopathies lupiques sont rares (3 à 13% des malades), le plus souvent asymptomatiques, rarement sévères et peuvent revêtir 3 formes :

 

pneumonie aiguë lupique (1 à 4% des patients) avec fièvre, toux, douleur pleurale, dyspnée, opacités alvéolaires uni ou bilatérales prédominant dans les bases, hypoxémie ; presque toujours comtemporaine d'une poussée aiguë de la maladie ; dans plus de 80 % des cas chez des malades ayant des anticorps anti-SSA ; à différencier d'un processus infectieux ; réagit le plus souvent favorablement aux corticoïdes mais peut être fulminante et quelquefois mortelle

chronique, évoquant une pneumopathie interstitielle lymphoïde tant au niveau clinique que complémentaire.

 

pneumopathie organisée

  

Atteinte bronchique

 

Atteinte bronchiolaire rare

 

Obstruction sévère des voies aériennes, rare ; on peut observer des atteintes trachéales, des bronches souches, un syndrome obstructif, des bronchectasies

 

Complications infectieuses : risque faible en l’absence de traitement immunosuppresseur

   
Autres
 
Atteinte des voies aériennes supérieures : épiglottites, laryngites

 

Atteinte diaphragmatique ("shrinking lung syndrome") : dyspnée, douleurs thoraciques de type pleural, petit poumon radiologique avec coupoles diaphragmatiques surélevées, atélectasies des bases, syndrome restrictif ; à différencier d’une atteinte musculaire liée à une corticothérapie

 

Biologie

 

auto anticorps : anti-ADN natif, anti-Sm, anti-Ro/SSA

 

 

 

Autres atteintes

 

Atteintes dermatologiques : typiquement érythèmateuses, "en loup" ou discoïde, photosensibles

 

Atteintes rhumatologiques : oligo ou polyarthrite aiguë, fébrile bilatérale et symétrique, distales

 

Atteintes rénales : glomérulonéphrite ; facteur pronostic majeur

 

Atteintes neurologiques : système nerveux central (crises comitiales, AVC, neuropathies)

 

Atteintes cardiaques : péricardite, myocardite, valvulopathie

 

Atteintes hématologiques : anémie inflammatoire, lymphopénie, thrombopénie, troubles de l'hémostase (anticoagulant circulant)

 

 

 

Traitement

 

formes quiescentes : surveillance

 

formes mineures : AINS

 

formes viscérales : corticothérapie

 

formes viscérales sévères : immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine)

 

 

 

Réf :
Carmier D, Marchand-Adam S, Diot P, Diot E. Atteinte respiratoire au cours du lupus érythémateux systémique. Rev Mal Respir 2008;25:1289-303
Keane MP et al.  Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Thorax 2000;55:159-66
     
Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.

Ce site respecte les principes de la charte HONcode de HON Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Vérifiez ici.

Tous droits réservés
© Fédération Girondine de Lutte contre les Maladies Respiratoires (FGLMR) 2017

Usage strictement personnel. L'utilisateur du site reconnaît avoir pris connaissance de la licence de droits d'usage et mentions légales, en accepter et en respecter les dispositions.

Respir.com est enregistré à la C.N.I.L. sous le n°757727 VERSION 1