Hypertension porto-pulmonaire

Définition
L'HTPP est une HTAP associée à une hypertension portale, avec ou sans maladie hépatique.
HTAP moyenne > 25 mmHg au repos ou > 30 mmHg à l'exercice
+ pression ventriculaire gauche télédiastolique < 15 mmHg
+ élévation des résistances vasculaires pulmonaires (HTAP primitive pré-capillaire)

Physiopathologie
Le mécanisme par lequel l'hypertension portale induit le développement d'une HTAP n'est pas connu.
L'hypertension portale semble une condition nécessaire au développement de l'HTPP.
La majorité des patients cirrhotiques ou ayant une hypertension portale isolée a plutôt une diminution des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques.
Les résistances vasculaires pulmonaires semblent liées aux variations du tonus vasculaire mais aussi au remodelage vasculaire peut être en rapport avec le syndrome hypercinétique.
Dans la plupart des cas l'hypertension reste légère à modérée mais dans quelques cas elle devient sévère avec des conséquences cliniques.

Epidémiologie
L'HTPP est la 3e cause d'HTAP après la forme idiopathique et celle associée à une connectivite.
Touche 2-4% des patients cirrhotiques

Clinique
Dyspnée progressive avec signes de surcharge cardiaque droite dans les formes évoluées.
Signes physiques inconstants et discrets liés à la surcharge cardiaque droite.

Examens complémentaires
RT : cardiomégalie par surcharge droite
ECG : surcharge cardiaque droite
Echocardiographie : distension des artères pulmonaires et des cavité droites
    systématique chez tous les patients cirrhotiques ou porteurs d'une hypertension portale
EFR : syndrome restrictif modéré avec baisse de la TLCO
Ces examens ont surtout pour intérêt d'exclure d'autres causes d'HTAP
Cathétérisme cardiaque droit quelquefois : examen de référence

Diagnostic
Basé sur l'HTAP et l'augmentation des résistances à l'exclusion de toute autre cause.
Stades de sévérité :
    légère         : 25 < HTAP < 35 mmHg
    modérée     : 35 ≤ HTAP < 45 mmHg
    sévère         : HTAP ≥ 45 mmHg

Pronostic
Mauvais ; médiane de survie de 6 mois avec une survie < 10% à 5 ans

Prise en charge
HTPP légère à modérée
    pas de traitement ; surveillance régulière : échocardiographie 1-2 fois/an

HTPP sévère
    anticoagulants : discutés ; contre-indiqués quand la maladie hépatique est sévère
    traitements de l'HTAP primitive : discutés
    oxygénothérapie si nécessaire
    transplantation hépatique : permet la réversibilité des formes légères à modérées ; pas d'effet sur les formes sévères mais risque opératoire aggravé

Réf : Chabot F, Gomez E, Boyer L, Kheir A, Le Pavec J, Sitbon O, Herve P.  Hypertension portopulmonaire. Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 629-41 Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet 2004;363:1461-8