Hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP)

Pression artérielle pulmonaire (PAP) systolique normale : 18 - 25 mmHg
PAP moyenne : 8 - 20 mmHg
HTAP : PAPm 25 mmHg au repos et/ou  30 mmHg à l'effort avec une pression capillaire pulmonaire 15 mmHg excluant les causes cardiaques gauches.
La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) augmente avec l'âge : PASP > 40 mmHg chez 6% des sujets > 50 ans, chez 5% des sujets avec un index de masse corporelle > 30kg/m².
La sévérité de l'HTAP est définie en fonction de la pression observée et de l'abaissement du débit cardiaque.

Difficulté de diagnostiquer précocément une HTAP :
    symptômes aspécifiques : dyspnée d'effort ; lipothymies ; insuffisance cardiaque droite
    peu visible sur les examens de routine (radiographie thoracique ; échocardiographie)
Dépistage utile chez les patients avec : parents au premier degré avec HTAP, mutation BMPR2 connue (provoque une prolifération anormale des cellules musculaires lisses dans la paroi des petites artèes pulmonaires ; transmission autonomique dominante), sclérodermie, hypertension portale avant une greffe, pathologie cardiaque avec shunts artério-pulmonaires, infection par le VIH, prise d'anorexigènes, dasatinib (inhibiteur de kinase utilisé dans les leucémies mis en surveillance par la FDA).
Confirmation par cathétérisme cardiaque droit.

Classification clinique des HTAP (2003)

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP "pré capillaire" primitive)
idiopathique
familiale
associée à
    connectivites
    cardiopathie congénitale avec shunt (HTAP "hypercinétique")
    hypertension portale
    infection par le VIH
    médicaments ou toxiques
    autres : thyroïde, pathologie du glycogène, maladie de Gaucher, télangiectasies hémorragiques héréditaires, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
associée à une atteinte veineuse ou capillaire significative
    maladie veino-occlusive pulmonaire
    hémangiomatose capillaire pulmonaire
HTAP persistante du nouveau-né

Hypertension artérielle pulmonaire d'origine cardiaque gauche (HTAP "post capillaire")
cardiopathies auriculaires ou ventriculaires gauches
cardiopathies valvulaires gauches

Hypertension artérielle pulmonaire associée aux affections respiratoires chroniques
Maladies respiratoires chroniques obstructives : BPCO ; asthme sévère ; DDB ; bronchiolite oblitérante ; mucoviscidose) (HTAP "pré-capillaire" hypoxique ; on retient, dans ce cas, le seuil de 20 mmHg) ; l'HTAP est habituellement modérée mais peut s'aggraver à l'exercice, pendant le sommeil ou lors des exacerbations
Maladies respiratoires chroniques restrictives : musculaires (SLA ; myopathies ...) ; ostéo-articulaires (déformations thoraciques) ; pulmonaires (pneumopathies interstitielles ; fibroses ; séquelles graves de tuberculose ...)
Insuffisances respiratoires centrales : hypoventilation alvéolaire ; troubles respiratoires du sommeil
Résidents en haute altitude

Hypertension pulmonaire due aux affections thrombotiques et/ou emboliques (HTAP "pré-capillaire" thrombo-embolique)
obstruction des artères pulmonaires proximales d'origine thrombo-embolique
obstruction des artères pulmonaires distales d'origine thrombo-embolique
obstruction non thrombotique (tumorale, parasitaire ...)

Autres
sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (adénomégalies, tumeur, fibrose médiastinale)

Clinique
Dyspnée d'effort progressive ; lipothymies, syncopes à l'effort
Auscultation : pulmonaire normale ; cardiaque : signes d'insuffisance ventriculaire droite
Rechercher des signes évocateurs d'une co-morbidité

Examens complémentaires : classification
radiographie du thorax : signe d'HTAP, pathologie pulmonaie génératrice d'HTAP
ECG : surcharge droite
EFR / gazométrie artérielle / TLCO
oxymétrie nocturne, polysomnographie
échocardiographie : peut suggérer la présence et la sévérité d'une HTAP ; permet d'éliminer une atteinte cardiaque gauche ; peut montrer : dilatation des cavités droites, mouvement paradoxal du septum interventriculaire, épanchement péricardique, trouble fonctionnel cardiaque gauche systolique ou diastolique, valvulopathie, shunt droit-gauche par réouverture du foramen ovale
angio TDM : patholgie pulmonaire ; maladie thrombo-embolique
endoscopie bronchique : maladie veino-occlusive, mais les biopsies trans-bronchiques sont souvent non contributives
marqueurs d'auto-immunité : recherche de connectivite
sérologie VIH
échographie hépatique si suspicion d'hypertension portale

ciblés sur les étiologies possibles.

Examens complémentaires : évaluation de la sévérité
interrogatoire : morbidité
tolérance à l'effort : test de marche de 6 minutes
cathétérisme cardiaque droit, nécessaire au diagnostic définitif
dosage de BNP, troponine T

Classification fonctionnelle de la NYHA (1998)

Classe I : absence de limitation fonctionnelle pour les activités psysiques habituelles ; ces activités ne causent pas de dyspnée, de fatigue, de douleur thoracique ou de malaise.
Classe II : Limitation fonctionnelle légère pour les activités physiques ; il n'y a pas d'inconfort au repos, mais des activités physiques  normales causent de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs thoraciques ou des malaises.
Classe III : Limitation fonctionnelle importante pour les activités physiques ; il n'y a pas d'inconfort au repos, mais des activités physiques peu importantes causent de la dyspnée, des douleurs thoraciques ou des malaises.
Classe IV : Incapacité de réaliser toute activité physique et/ou signe d'insuffisance cardiaque droite. la dyspnée et la fatigue peuvent être présentes au repos et accentuées par toute activité physique.

contre-indication formelle de la grossesse

Traitements médicamenteux spécifiques
Classe fonctionnelle I et II : aucune recommandation de traitement
Classe fonctionnelle III et IV : traitement initial recommandé : époprosténol et perfusion IV continue

Algorithme

* test de vasodilatation aiguë (adénosine, NO inhalé, éposprosténol en perfusion) chute de la PAP (environ 13 % des sujets) ; la moitié de ces sujets ont une réponse favorable au long cours avec les calcium-bloqueurs.

Traitements médicamenteux aspécifiques
Traitement anticoagulant : anti vitamines K sauf contre-indication
Traitement diurétique
Oxygénothérapie : son intérêt en cas de shunt vrai est discutable
Digitaliques : en cas de fibrillation auriculaire permanente ou paroxystique (attention à l'hypoxémie sévère et à l'insuffisance rénale)
Inhibiteurs calciques
Vaccinations : anti-grippale et anti-pneumococcique

Autres traitements
Atrioseptostomie : ouverture dans le septum intraventriculaire : mortalité élevée
Transplantation : surtout bi-pulmonaire ou cardio-pulmonaire

Pathologie vasculaire pulmonaire

Réf : HAS. Hypertension artérielle pulmonaire. Novembre 2007

Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.

A lire

- Les hypertensions artérielles pulmonaires : nouvelle classification et stratégie thérapeutique - O. Sitbon, 2000