Hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP) |
| Créé le 18/11/2001 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 26/05/2006) |
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Pression artérielle pulmonaire
(PAP) systolique normale : 18 - 25 mmHg
PAP moyenne : 8 - 20 mmHg
HTAP : PAPm 
25 mmHg au repos et/ou
30 mmHg à l'effort avec une pression capillaire pulmonaire  15
mmHg excluant les causes cardiaques gauches.
La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) augmente avec l'âge :
PASP > 40 mmHg chez 6% des sujets > 50 ans, chez 5% des sujets avec un index
de masse corporelle > 30kg/m2.
La sévérité de l'HTAP est définie en fonction de la pression observée et de
l'abaissement du débit cardiaque.
Difficulté de diagnostiquer précocément
une HTAP : symptômes
aspécifiques ; peu visible sur les examens de routine (radiographie
thoracique ; échocardiographie).
Dépistage utile chez les patients avec : parents au premier degré avec HTAP,
sclérodermie, hypertension portale avant une greffe, pathologie cardiaque avec
shunts artério-pulmonaires.
Classification clinique des
HTAP (2003)
Hypertension artérielle
pulmonaire (HTAP "pré capillaire" primitive)
 idiopathique
familiale
associée à
connectivites
cardiopathie congénitale avec shunt (HTAP
"hypercinétique")
hypertension portale
infection par le VIH
médicaments ou toxiques
autres : thyroïde, pathologie du glycogène, maladie de Gaucher,
télangiectasies hémorragiques héréditaires, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
associée à une
atteinte veineuse ou capillaire significative
maladie veino-occlusive pulmonaire
hémangiomatose capillaire pulmonaire
HTAP persistante
du nouveau-né
Hypertension artérielle
pulmonaire d'origine cardiaque gauche (HTAP
"post capillaire")
cardiopathies
auriculaires ou ventriculaires gauches
cardiopathies
valvulaires gauches
Hypertension artérielle
pulmonaire associée aux affections respiratoires chroniques
Maladies
respiratoires chroniques obstructives : BPCO ; asthme sévère ; DDB ;
bronchiolite oblitérante ; mucoviscidose) (HTAP "pré-capillaire"
hypoxique ; on retient, dans ce cas, le seuil de 20
mmHg) ; l'HTAP est habituellement modérée mais peut s'aggraver à l'exercice,
pendant le sommeil ou lors des exacerbations
Maladies
respiratoires chroniques restrictives : musculaires (SLA ; myopathies ...) ;
ostéo-articulaires (déformations
thoraciques) ; pulmonaires (pneumopathies
interstitielles ; fibroses ; séquelles graves de tuberculose ...)
Insuffisances
respiratoires centrales : hypoventilation
alvéolaire ; troubles
respiratoires du sommeil
Résidents en
haute altitude
Hypertension pulmonaire due
aux affections thrombotiques et/ou emboliques
(HTAP "pré-capillaire" thrombo-embolique)
obstruction des
artères pulmonaires proximales d'origine thrombo-embolique
obstruction des
artères pulmonaires distales d'origine thrombo-embolique
obstruction non
thrombotique (tumorale, parasitaire ...)
Autres
sarcoïdose,
histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, compression des vaisseaux pulmonaires
(adénomégalies, tumeur, fibrose médiastinale)
Clinique
Dyspnée
d'effort progressive ; lipothymies, syncopes à l'effort
Auscultation
: pulmonaire normale ; cardiaque : signes d'insuffisance
ventriculaire droite
Rechercher
des signes évocateurs d'une co-morbidité
Examens complémentaires
radiographie
du thorax
ECG
échocardiographie
:
peut suggérer la présence et la sévérité d'une HTAP ;
permet d'éliminer une atteinte cardiaque gauche
cathétérisme
cardiaque droit,
nécessaire au diagnostic définitif
test
aux vasodilatateurs (adénosine, NO inhalé, éposprostérénol en perfusion)  chute
de la PAP en aigu (environ 13% des sujets) ; la moitié de ces sujets ont une
réponse
favorable
au
long
cours
avec les calcium-bloqueurs
ciblés
sur les étiologies possibles
Pathologie
vasculaire pulmonaire
A lire
- Les
hypertensions artérielles pulmonaires : nouvelle classification et stratégie
thérapeutique - O. Sitbon,
2000
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