Hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP)

Pression artérielle pulmonaire (PAP) systolique normale : 18 - 25 mmHg
PAP moyenne : 8 - 20 mmHg
HTAP : PAPm 25 mmHg au repos et/ou  30 mmHg à l'effort avec une pression capillaire pulmonaire 15 mmHg excluant les causes cardiaques gauches.
La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) augmente avec l'âge : PASP > 40 mmHg chez 6% des sujets > 50 ans, chez 5% des sujets avec un index de masse corporelle > 30kg/m².
La sévérité de l'HTAP est définie en fonction de la pression observée et de l'abaissement du débit cardiaque.

Difficulté de diagnostiquer précocément une HTAP : symptômes aspécifiques ; peu visible sur les examens de routine (radiographie thoracique ; échocardiographie).
Dépistage utile chez les patients avec : parents au premier degré avec HTAP, sclérodermie, hypertension portale avant une greffe, pathologie cardiaque avec shunts artério-pulmonaires.

Classification clinique des HTAP (2003)

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP "pré capillaire" primitive)
idiopathique
familiale
associée à
    connectivites
    cardiopathie congénitale avec shunt (HTAP "hypercinétique")
    hypertension portale
    infection par le VIH
    médicaments ou toxiques
    autres : thyroïde, pathologie du glycogène, maladie de Gaucher, télangiectasies hémorragiques héréditaires, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
associée à une atteinte veineuse ou capillaire significative
    maladie veino-occlusive pulmonaire
    hémangiomatose capillaire pulmonaire
HTAP persistante du nouveau-né

Hypertension artérielle pulmonaire d'origine cardiaque gauche (HTAP "post capillaire")
cardiopathies auriculaires ou ventriculaires gauches
cardiopathies valvulaires gauches

Hypertension artérielle pulmonaire associée aux affections respiratoires chroniques
Maladies respiratoires chroniques obstructives : BPCO ; asthme sévère ; DDB ; bronchiolite oblitérante ; mucoviscidose) (HTAP "pré-capillaire" hypoxique ; on retient, dans ce cas, le seuil de 20 mmHg) ; l'HTAP est habituellement modérée mais peut s'aggraver à l'exercice, pendant le sommeil ou lors des exacerbations
Maladies respiratoires chroniques restrictives : musculaires (SLA ; myopathies ...) ; ostéo-articulaires (déformations thoraciques) ; pulmonaires (pneumopathies interstitielles ; fibroses ; séquelles graves de tuberculose ...)
Insuffisances respiratoires centrales : hypoventilation alvéolaire ; troubles respiratoires du sommeil
Résidents en haute altitude

Hypertension pulmonaire due aux affections thrombotiques et/ou emboliques (HTAP "pré-capillaire" thrombo-embolique)
obstruction des artères pulmonaires proximales d'origine thrombo-embolique
obstruction des artères pulmonaires distales d'origine thrombo-embolique
obstruction non thrombotique (tumorale, parasitaire ...)

Autres
sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (adénomégalies, tumeur, fibrose médiastinale)

Clinique
Dyspnée d'effort progressive ; lipothymies, syncopes à l'effort
Auscultation : pulmonaire normale ; cardiaque : signes d'insuffisance ventriculaire droite
Rechercher des signes évocateurs d'une co-morbidité

Examens complémentaires
radiographie du thorax
ECG
échocardiographie : peut suggérer la présence et la sévérité d'une HTAP ; permet d'éliminer une atteinte cardiaque gauche
cathétérisme cardiaque droit, nécessaire au diagnostic définitif
test aux vasodilatateurs (adénosine, NO inhalé, éposprostérénol en perfusion) chute de la PAP en aigu (environ 13% des sujets) ; la moitié de ces sujets ont une réponse favorable au long cours avec les calcium-bloqueurs
ciblés sur les étiologies possibles

Pathologie vasculaire pulmonaire

A lire

- Les hypertensions artérielles pulmonaires : nouvelle classification et stratégie thérapeutique - O. Sitbon, 2000