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Hypertension artérielle pulmonaire
Maladie thrombo-embolique

Créé le 18/11/2001 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 21/08/2013)
     
     

 

  
Définition : Pression moyenne dans l'artère pulmonaire > 25 mmHg persistant 6 mois après l'embolie pulmonaire.
Survient chez environ 2 à 4 % des malades après une embolie pulmonaire ; liée à une obstruction vasculaire persistante et à une vasoconstriction (vasoconstricteurs puissants : endothéline-1).
Diagnostic tardif, lorsque plus de 40 % du lit vasculaire est obstrué.
La moitié des patients victimes d'une embolie pulmonaire aiguë ont encore des embols résiduels 11 mois plus tard.
Ces embols résiduels sont endothélialisés ce qui retrécit voire obstrue les artères pulmonaires.
Mais, au-delà de l'évènement embolique initial, la progression ultérieure de la maladie est liée à d'autres éléments touchant la microvascularisation pulmonaire.
    
Survie à 5 ans
30 % si PAP > 40mmHg
10 % si PAP > 50mmHg
    
Clinique
Dyspnée d'effort confondue avec : déconditionnnement à l'effort, dyspnée psychogène ou fatigue
  + tard : douleur thoracique voire perte de connaissance à l'exercice
Examen physique pauvre
    
Diagnostic : 3 objectifs
confirmer et mesurer l'HTAP
définir son origine
voir si la chirurgie est possible, en cas d'atteinte proximale
   
Diagnostic différentiel
HTAP thromboembolique chronique (aggravation progressive des symptômes ; pas de réponse à au moins 6 mois de traitement anti-coagulant) vs embolies pulmonaires récidivantes (épisodes d'aggravation)
  
Méthodes
échocardiographie qui peut être envisagée 6 mois après une embolie pulmonaire pour détecter une HTAP persistante
scintigraphie de ventilation-perfusion
angioscanner
cathétérisme droit
angiographie pulmonaire prudente
    
Traitement
Thromboendartériectomie pour les atteintes proximales
 
Contre-indication absolue : maladie pulmonaire obstructive ou restrictive sévère
Angioplastie
Anticoagulation définitive
Vasodilatateurs : antagoniste des récepteurs de l'endothéline (Bosentan) ; inhibiteur de phosphodiestérase (sildenafil) ; analogues des prostaglandines (epoprostenol, trepostinil)
Traitements en cours d'évaluation : antagonistes des récepteurs de l'endothéline (sitaxsentan, ambrisentan) ; inhibiteur de phosphodiestérase (tadalafil) ; agoniste de la guanylate cyclase (riociguat ; un essai récent de phase 3 -CHEST 1- avec riociguat à la dose maximale de 2.5mg x 3/j pendant 4 mois, a montré une augmentation de la distance de marche en 6 min modeste, environ 40m, mais significative ; Ghofrani, 2013)
Transplantation pulmonaire : à envisager après l'échec des autres thérapeutiques
   
Réf :
Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Eng J Med 2001;345:1465-72
Fedullo PF, Kerr KM, Kim NH, Auger WR. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:1605-13
Ghofrani H-A, D'Armini AM, Grimmiger F, Hoeper MM, Jansa P et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Eng J Med 2013;369:319-29
Piazza G, Goldhaber SZ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Eng J Med 2011;364:351-60
   
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