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Définition : Pression moyenne dans l'artère pulmonaire > 25 mmHg persistant 6 mois après l'embolie pulmonaire. |
Survient chez environ 2 à 4 % des malades après une embolie pulmonaire ; liée à une obstruction vasculaire persistante et à une vasoconstriction (vasoconstricteurs puissants : endothéline-1). |
Diagnostic tardif, lorsque plus de
40 % du lit vasculaire est obstrué. |
La moitié des patients victimes d'une embolie pulmonaire aiguë ont encore des embols résiduels 11 mois plus tard.
Ces embols résiduels sont endothélialisés ce qui retrécit voire obstrue les artères pulmonaires.
Mais, au-delà de l'évènement embolique initial, la progression ultérieure de la maladie est liée à d'autres éléments touchant la microvascularisation pulmonaire. |
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| Survie à 5 ans |
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30 % si PAP > 40mmHg |
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10 % si PAP > 50mmHg |
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| Clinique |
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Dyspnée d'effort
confondue avec : déconditionnnement à l'effort, dyspnée psychogène ou fatigue |
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+ tard : douleur thoracique voire perte de connaissance à l'exercice |
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Examen physique pauvre |
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| Diagnostic : 3 objectifs |
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confirmer et mesurer l'HTAP |
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définir son origine |
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voir si la chirurgie
est possible, en cas d'atteinte proximale |
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Diagnostic différentiel |
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HTAP thromboembolique chronique (aggravation progressive des symptômes ; pas de réponse à au moins 6 mois de traitement anti-coagulant) vs embolies pulmonaires récidivantes (épisodes d'aggravation) |
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| Méthodes |
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échocardiographie qui peut être envisagée 6 mois après une embolie pulmonaire pour détecter une HTAP persistante |
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scintigraphie de
ventilation-perfusion |
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angioscanner |
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cathétérisme droit |
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angiographie pulmonaire
prudente |
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| Traitement |
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Thromboendartériectomie
pour les atteintes proximales |
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Contre-indication absolue : maladie pulmonaire obstructive ou restrictive
sévère |
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Angioplastie |
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Vasodilatateurs : antagoniste des récepteurs de l'endothéline (Bosentan) ; inhibiteur de phosphodiestérase (sildenafil) ; analogues des prostaglandines (epoprostenol, trepostinil) |
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Traitements en cours d'évaluation : antagonistes des récepteurs de l'endothéline (sitaxsentan, ambrisentan) ; inhibiteur de phosphodiestérase (tadalafil) ; agoniste de la guanylate cyclase (riociguat) |
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Transplantation pulmonaire : à envisager après l'échec des autres thérapeutiques |
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Réf :
 Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic
pulmonary hypertension. N Eng J Med 2001;345:1465-72
Fedullo PF, Kerr KM, Kim NH, Auger WR. Chronic thromboembolic
pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:1605-13
Piazza G, Goldhaber SZ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Eng J Med 2011;364:351-60 |
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| Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte. |
