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Syndromes hyperéosinophiliques

Créé le 26/04/2002 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 27/12/2012)
     
     

Définitions
Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) sont actuellement divisés en plusieurs sous-groupes
SHE associés à FIP1L1-PDGFRA (F/P) ou F/P+ SHE : hyperéosinophilie monoclonale due à un réarrangement chromosomique sporadique de cellules souches hématopoïétiques (fusion de 2 gènes : FIL1P1 et PDGFRA sur 4q12) = leucémie éosinophilique chronique F/P+.
Leucémie éosinophilique chronique avec clone d'éosinophile (incluant les précédentes) ; peuvent progresser vers une leucémie myéloïde aiguë.
SHE lymphocytique, hyperéosinophilie chronique polyclonale secondaire à une surproduction d'IL-5 par les cellules T ; signes cutanés (prurit, eczéma, urticaire, angio-oedème) ; progression potentielle vers un lymphome T.
SHE myéloproliférative : délétion sur le chromosome 4q12 ; hommes ; souvent ulcères, hépatomégalie, splénomégalie, complication endocardique ; progression possible vers une leucémie à éosinophiles.
SHE idiopathique, lorsqu'on ne trouve pas de cause ; près de 50 % des patients avec SHE.
Eosinophilie d'organe (un organe est la cible exclusive de l'infiltration à éosinophile) : oesophagite, gastro-entérite, dermatite, pneumonie...

Éosinophilie > 1500/mm3  
depuis plus de 6 mois, 
avec signes généraux (fièvre, amaigrissement) et atteintes viscérales, 
sans étiologie habituelle retrouvée diagnostic d'exclusion

Rôle important de l'interleukine 5 dans la maturation, la prolifération et la survie des éosinophiles.
2 médiateurs toxiques : protéine cationique des éosinophiles ; neurotoxine dérivée des éosinophiles.

Surtout chez l'homme ; 20-50 ans 

Modes de découverte et manifestations
fortuite
signes généraux : altération de l'état général, fièvre, sueurs nocturnes
signes cardio-vasculaires : principale cause de morbidité et de mortalité : insuffisance cardiaque, valvulopathie, thrombi avec embols périphériques
signes neurologiques : atteinte centrale (confusion, troubles du comportement) ou périphérique (neuropathie)
signes respiratoires : toux nocturne sèche, dyspnée, douleurs
signes cutanés : prurit, rash, angio-oedème
signes musculaires : myalgies
signes hépato-digestifs : nausées, diarrhée, hépatomégalie
signes hématologiques : anémie, thrombopénie
troubles de la coagulation par atteinte des vaisseaux ou activation directe de la coagulation

Biologie
hyperéosinophilie
quelquefois : hypervitaminose B12, hyper-IgE, hypergammaglobulinémie polyclonale

Imagerie
TDM : nodules pulmonaires, zones de verre dépoli dominant en périphérie

Evolution
très hétérogène
pronostic fonction de : atteinte cardiaque ; cancers hématologiques

Traitement
Corticothérapie
Hydroxyurée, busulfan, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, étoposide, vincristine
Interféron alpha
Inhibiteurs de la tyrosine kinase pour les F/P+ SHE (variant myéloprolifératif) (Cools, 2003)
Anticorps monoclonaux anti IL-5 (Rothenberg, 2008)
Greffe de cellules souches allogéniques : malades résistant aux traitements habituels avec lésion organique à risque vital.

Réf :
Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J. A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and PIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Eng J Med 2003;348:1201-14
Prin L. Suivi d'une hyperéosinophilie persistante. Rev Fr Allergol Immnuol Clin 2002;42:219-30
Rothenberg ME, Klion AD, Roufosse FE, Kahn JE, Weller PF et al for the Mepolizumab HES Study Group. Treatment of patients with the hypereosinophilic syndrome with mepolizumab. N Eng J Med 2008;358:1215-28
Roufosse FE, Goldman M, Cogan E. Hypereosinophilic syndromes. Orphanet J Rare Dis 2007;2:37

Site à consulter : http://www.univ-lille2.fr/immunologie

Poumon éosinophile

Eosinophiles

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