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Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans

Créé le 11/05/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 26/05/2006)
     
     

Histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) : infiltration des tissus par des cellules de Langerhans souvent groupées en granulomes
HCL aiguë disséminée (maladie de Letterer-Siwe) : atteinte multisystémique sévère : jeunes enfants ; mauvais pronostic
HCL multifocale (syndrome de Hand-Schüller-Christian ; granulome éosinophile multifocal) : enfants plus âgés, adolescents ; meilleur pronostic
HCL mono-systémique (granulome éosinophile ; histiocytose pulmonaire primitive) : régression spontanée possible ; évolution habituellement bénigne
Causes inconnues
Chez l'adulte, elle se limite au poumon dans 3/4 des cas.
Granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans
Maladie des voies aériennes distales : les granulomes se développent dans le tissu péri-bronchiolaire au niveau des bronchioles terminales et respiratoires et entraînent la destruction progressive de la paroi bronchiolaire et du tissu pulmonaire adjacent
Facteur prédisposant : consommation tabagique intense : plus de 90 % des patients sont ou ont été de grands consommateurs de cigarettes
Maladie rare, surtout observée entre 20 et 40 ans

Signes d'appel
Aucun ; ou signes attribués au tabagisme

Signes respiratoires dans les 2/3 des cas : toux sèche, dyspnée d'effort persistantes ; douleur thoracique ; pneumothorax (environ 10 % des cas ; surtout fréquent chez les hommes jeunes)

Signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie
Localisations extra-respiratoires (diabète insipide, douleurs osseuses)
Radiographique thoracique systématique anormale (environ 25 % des découvertes)
    
Examen clinique
Normal dans la plupart des cas
Signes d'insuffisance respiratoire chronique à un stade tardif
   
Imagerie
Radiographie : presque toujours anormale, pas d'adénomégalies

On observe en proportion variable des micronodules, des nodules, des images d'allure réticulée et surtout des kystes ; ces images sont diffuses et symétriques, le plus souvent dans les 1/3 moyens et supérieurs ; images pseudo-emphysémateuses

TDM : 3 présentations
présence isolée de kystes (hyperclarté à l'emporte-pièce cerclée d'une paroi fine)
images nodulaires centro-lobulaires mal limitées, quelquefois cavitaires, ou micronodulaires isolées
association de kystes à paroi fine ou épaisses et de micronodules
L'évolution des lésions se fait de nodules à nodules cavitaires, puis kystes à paroi épaisses, enfin kystes à paroi fine
     
Biologie
Les examens de routine sont habituellement normaux
    
Endoscopie bronchique et LBA
Endoscopie bronchique : normale
Biopsies de la muqueuse bronchique : normales
Biopsie pulmonaire transbronchique : peu rentable et source de pneumothorax
Cytologie du LBA : hypercellularité macrophagique liée au tabagisme des patients
permet le diagnostic différentiel avec d'autres maladies à lésions cavitaires : pneumonie à Pneumocystis Jiroveci (ex carinii)
    
EFR
Trouble ventilatoire obstructif prédominant avec distension (augmentation du volume résiduel) ; restrictif quelquefois
Gazométrie artérielle
 
au repos : hypoxémie modérée ; baisse de la TLCO
 
à l'exercice : désaturation fonction de la sévérité de la maladie
   
Biopsie pulmonaire

Elle apporte la confirmation histopathologique du diagnostic, à condition de prélever dans les zones pathologiques définies au préalable par la TDM haute résolution.

A : histiocytose langerhansienne pulmonaire au stade de kystes renfermant un infiltrat cellulaire au sein de leur paroi
B : fort grossissement: prolifération de cellules de langerhans associées à quelques lymphocytes et polynucléaires éosinophiles
C : confirmation du phénotype langerhansien CD1a+ par immunohistochimie  
Iconographie : Dr BEGUERET, laboratoire d'anatomo-pathologie, Hôpital du Haut Lévêque, Bordeaux
 
Localisations extra-pulmonaires

Localisations osseuses : ce sont les plus fréquentes ; elles touchent surtout les os plats ; elles peuvent être latentes ou à l'origine d'une douleur, d'une tuméfaction ou d'une fracture pathologique ; la radiographie montre une lésion ostéolytique à l'emporte-pièce ; ces localisations ne modifient pas le pronostic général de la maladie qui est lié à l'état respiratoire.

Localisations hypothalamo-hypophysaires : elles sont à l'origine d'un diabète insipide
Autres localisations : neurologiques : très rares mais très sévères ; autres atteintes viscérales possibles
    
Diagnostic positif
Il est basé sur une confirmation histopathologique.
    
Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est la sarcoïdose ; la coexistence de lésions kystiques et micronodulaires doit faire discuter une pneumocystose et réaliser une sérologie VIH.
Dans les formes purement kystiques chez la femme, on peut discuter la lymphangioléiomyomatose.

   
Évolution
Variable et difficile à prévoir
Bénigne dans 2/3 des cas
Dégradation lente et modérée de la fonction respiratoire chez 15 à 20 % des malades
Complication : pneumothorax
Le risque de cancer broncho-pulmonaire est plus élevé chez ces malades.
Pas d'influence de la grossesse qui n'est donc pas contre-indiquée sous réserve d'une fonction respiratoire satisfaisante
   
Traitement
Sevrage tabagique impératif
Aucun traitement médicamenteux n'a démontré une efficacité indiscutable

L'abstention thérapeutique avec surveillance clinique, radiographique, tomodensitométrique, fonctionnelle respiratoire régulière (tous les 3-6 mois), est la règle

Corticothérapie à forte dose (0,5 à 1mg/kg/j en sevrage progressif sur 6 mois) lorsque la maladie s'aggrave rapidement
Agents cytotoxiques (vinblastine, méthotrexate) en combinaison avec la corticothérapie ; pas de démonstration du bénéfice
Les traitements symptomatiques ont une place prédominante
En cas de pneumothorax, il faut éviter la pleurectomie qui pourrait gêner une transplantation pulmonaire ultérieure
La transplantation pulmonaire peut être envisagée en cas d'insuffisance respiratoire sévère ou d'hypertension artérielle pulmonaire
 
Réf :
Tazi A et al. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Thorax 2000;55:405-16
Tazi A. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Eur Respir J 2006;27:1272-85
Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker DA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Eng J Med 2002;346:484-90

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