Maladies hématologiques et poumon

Les manifestations respiratoires sont fréquentes dans les hémopathies.

4 situations à considérer
1/ complications infectieuses
2/ complications non infectieuses : hémorragie intra-alvéolaire, oedème pulmonaire, maladie thrombo-embolique
3/ maladie hématologique : atteintes pulmonaires spécifiques, rares
4/ complications liées au traitement

1/ Maladies hématologiques
Leucémies aiguës myéloïdes     
   Leucostase : agrégation des cellules blastiques dans les capillaires pulmonaire IRA au cours d’une LA myéloblastique hyperleucocytaire (GB > 100.000/mm³) ; syndrome interstitiel avec verre dépoli, quelquefois condensation alvéolaire
   Infiltration parenchymateuse blastique : localisation blastique extra-vasculaire tissulaire ; moins de 10 % symptomatiques ; syndrome interstitiel bilatéral (opacités réticulaires de distribution lymphatique)
   Chloromes : "sarcomes myéloïdes" ou "sarcomes granulocytiques" ; tumeur isolée ; atteinte thoracique rare

Leucémies aiguës lymphoblastiques et lymphomes lymphoblastiques
Plus fréquentes chez l'enfant de 3-4 ans
Atteintes pulmonaires rares ; atteintes ganglionnaires fréquentes
   Epaississements broncho-vasculaires, nodules centro-lobulaires, verre dépoli
   Epaissements et épanchements pleuraux (pleurésie blastique)

Réf : Uzunhan Y, Cadranel J, Boissel N, Gardin C, Arnulf B, Bergeron A. Les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies myéloïdes aiguës et des hémopathies lymphoplasmocytaires. Partie I : les manifestations pulmonaires des leucémies aiguës myéloïdes. Rev Mal Respir 2010;27:589-98 Uzunhan Y, Cadranel J, Boissel N, Gardin C, Arnulf B, Bergeron A. Les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies myéloïdes aiguës et des hémopathies lymphoplasmocytaires. Partie II : les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies lymphoïdes et lymphoplasmocytaires (hors lymphome). Rev Mal Respir 2010;27:599-610

Leucémie lymphoïde chronique
La plus fréquente des leucémies de l'adulte (homme de la soixantaine)
   Adénopathies médiastinales
   Obstruction des voies aériennes : toux, trouble ventilatoire obstructif, hyper-réactivité bronchique
   Infiltrats parenchymateux de miliaire à pseudo-tumoral
   Epanchements pleuraux : exsudats lymphocytaires ; chylothorax plus rares

Syndrome de Richter
Transformation d'une LLC de bas grade en lymphome de haut grade
   Adénopathies médiastinales
   Infiltrats parenchymateux
   Epanchements pleuraux

Leucémie à tricholeucocytes
Rare ; homme ; > 50 ans
Localisations pulmonaires exceptionnelles

Maladie de Waldenström
   Images micro-nodulaires à nodulaires
   Épanchements pleuraux (avec IgM)

Myélome
   Nodules uniques ou multiples (plasmocytome solitaire)
   Atteintes osseuse vertébrales ou costales syndrome restrictif

Syndrome de POEMS
Polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, composant monoclonal circulant, lésions cutanées ; rôle majeur du VEGF
   HTAP
   Paralysie diaphragmatique par atteinte du phrénique

Maladie de Hodgkin
   Adénomégalies médiastinales, quasiment toujours présentes
   Atteintes parenchymateuses, par contiguïté, diffusion lymphatique ou hématogène ; présentes chez 20% des malades atteints de maladie de Hodgkin ; le plus souvent images micro-nodulaires à nodulaires voire pseudo-tumorales, multiples et bilatérales ; plus rarement un infiltrat
   Atteintes pleurales, chez 20% des malades ; épanchement chyleux ou exsudatif
   Atteintes bronchiques, avec atélectasie par hypertrophie ganglionnaire ou atteinte endo-bronchique
   Complications respiratoires précoces : infectieuses (bactériennes, fongiques, virales : cf infra) ;fonctionnelles restrictives (chimiothérapie, radiothérapie : cf infra) ; réactions granulomateuses (réaction "sarcoïdosique", histiocytose X) ; pneumothorax (complication de la radiothérapie médiastinale)
   Complications respiratoires tardives : cancers (5 - 14% des cas), le plus souvent solides (chimiothérapie + radiothérapie + tabac dépistage dans ce groupe à risque)

Réf : Cracco C, Divine M, Maitre B. Atteintes thoraciques au cours des lymphomes hodgkiniens. Rev Mal Respir 2007;24:999-1012

Lymphomes non-Hodgkiniens
   Syndromes médiastinaux

2/ Complications infectieuses
Pneumopathies bactériennes
Mycobactérioses
Mycoses : candidoses, aspergilloses
Parasitose : Pneumocystis carinii, toxoplasmose
Pneumopathies virales : cytomégalovirus

3/ Complications liées aux traitements
Pneumopathies iatrogènes : chimiothérapie, radiothérapie

Autres
Hémorragie intra-alvéolaire
Protéinose alvéolaire

Réf : Jabot-Lestang L, Maitre B, Cordonnier C. Poumons et maladies hématologiques. Encycl Med Chir, Pneumologie, 6-062-C-10, 2001, 12p Uzunhan Y, Cadranel J, Boissel N, Gardin C, Arnulf B, Bergeron A. Les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies myéloïdes aiguës et des hémopathies lymphoplasmocytaires. Partie II : les manifestations pulmonaires spécifiques des hémopathies lymphoïdes et lymphoplasmocytaires (hors lymphome). Rev Mal Respir 2010;27:599-610