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Greffe de cellules souches hématopoïétiques et poumon

Créé le 01/05/2008 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 02/05/2008)
     
     

Complications précoces
Infection
Réaction immunologique du greffon contre l’hôte (GVH)

D'abord éliminer une infection

Complications tardives
Classification

Bronchite/bronchiolite lymphocytaire
Bronchiolite cicatricielle
Pneumonie interstitielle lymphoïde
Pneumonie organisée
Dommage alvéolaire diffus
Pneumopathie interstitielle non spécifique
Thrombus cytolytique pulmonaire

Assimilé à une réaction de GVH chronique mais pathogénie mal connue

Formes cliniques

Bronchiolite oblitérante
Proche de la bronchiolite oblitérante (BO) post-transplantation
Incidence moins élevée, déclin du VEMS moins rapide chez les patients ayant reçu un conditionnement atténué comparé au conditionnement myélo-ablatif

Critères diagnostics
  Histopathologique (mais rare car nécessite un prélèvement distal de taille suffisante) : cellules inflammatoires (lymphocytes, polynucléaires neutrophiles) dans la paroi de la bronchiole progressivement remplacé par du tissu fibreux
  Clinique : toux, dyspnée, sifflements, épisodes infectieux bronchiques à répétition, épisodes de bronchospasme
Auscultation : normale, sibilants, sous-crépitants
Quelquefois : pneumothorax, pneumomédiastin
  TDM thorax : dilatation bronchiolaire, épaississement des parois bronchiolaires, piégeage expiratoire
  EFR : syndrome obstructif fixé (critère tardif)

Traitement
Augmentation du traitement immunosuppresseur systémique (décevant)
Peu d’impact des bolus de corticoïdes et de l’anti-TNF
Macrolides à faibles doses (par assimilation aux pan-bronchiolites)
Association corticoïdes-b2 LA inhalés

Pneumonie organisée
  Histopathologie : bourgeons fibreux (fibroblastes et tissu conjonctif) dans les alvéoles, se prolongeant dans les bronchioles
  Clinique : fièvre, dyspnée, toux
  TDM thorax : opacités alvéolaires, verre dépoli, épaississements septaux ; pas de caractère migrateur des lésions
  EFR : trouble ventilatoire restrictif, baisse de la TLCO
  Traitement : Sensible à la corticothérapie

Pneumopathies interstitielles
  Histopathologie : Pneumonie lymphoïde chronique, dommages alvéolaires diffus ou pneumopathies interstitielles chroniques aspécifiques
  Clinique : Souvent associée à une GVH extra-thoracique

Thrombus cytolytique pulmonaire
  Histopathologie : nodules pulmonaires (périphériques, surtout dans les bases) ; zones hémorragiques, lésions thrombo-emboliques des vaisseaux de petit et moyen calibre
  Surtout enfant et adolescent
  Clinique : fièvre, toux, douleur thoracique
  TDM thorax : nodules pulmonaires (périphériques, surtout dans les bases)

Perturbations fonctionnelles respiratoires après greffe allogénique de la moelle
(H. Guénard)

Le poumon est très souvent la cible de complications après transplantation allogénique de moelle. Celles-ci sont variées : infections, tumeurs, pathologies iatrogènes ou idiopathiques telles qu’œdème pulmonaire, hémorragies alvéolaires diffuse et bronchiolite oblitérante (BO). Cette dernière est caractérisée par le développement d’une bronchoconstriction associée au développement progressif d’une infiltration bronchique et d’une fibrose des parois bronchiques avec rétrécissement non réversible des voies aériennes.
L’exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) peut aider à diagnostiquer les complications. L’EFR fournit par ailleurs un élément pronostic dans le suivi de ces malades ayant des complications respiratoires.

Les complications peuvent revêtir différents aspects fonctionnels schématiques : syndrome obstructif ou restrictif, réduction de la capacité de transfert du CO. Les associations entre ces aspects ne sont pas rares.

Syndrome obstructif
La cause la plus fréquente de syndrome obstructif est la BO qui est souvent liée à un conflit chronique entre le greffon de moelle et le poumon (chronic graft-versus-host- disease ou cGVHD). Sa fréquence est de 10 à 30 %. Bien que définie histologiquement la BO est diagnostiquée le plus souvent sur les symptômes, l’imagerie et l’EFR qui met en évidence des signes d’obstruction avec distension et trapping peu ou pas réversibles après bronchodilatateur. Les facteurs associés à un syndrome obstructif ont été les plus étudiés, l’âge, des antécédents d’asthme, l’utilisation de methrotexate et la cGVHD sont les facteurs retenus. L’analyse prédictive du risque de syndrome obstructif à partir de ces facteurs est toutefois décevante (Marras, 2002). L’évolution se fait vers une aggravation du syndrome obstructif qui peut entrainer la mort par insuffisance respiratoire. La survie à 5 ans de ces malades est de 10 % contre 40 % chez ceux qui ne font pas cette complication. Un dépistage précoce et une prise en charge précoce de la BO améliore le pronostic.

Syndrome restrictif
Le syndrome restrictif est caractérisé par une réduction des capacités pulmonaire totale (CPT) et vitale (CV) alors que le VEMS/ CV reste normal. L’incidence est de l’ordre de 20 %. Plusieurs facteurs sont invoqués dans la constitution de cette restriction : l’irradiation thoracique, les chimiothérapies, la cGVHD, l’œdème pulmonaire, les pneumonies interstitielles idiopathiques et les BOOP. Bien que ces syndromes restrictifs puissent régresser, il a été montré qu’une diminution de 15 % de la CPT était accompagnée d’un risque de mortalité relativement élevé (risque relatif 2,3).

Diminution de la capacité de transfert du CO
La diminution de TLCO est l’anomalie la plus fréquente puisqu’elle se voit chez environ 80 % des greffés. La réduction est en moyenne de 18 % à 6 mois. Dans les cas favorables cette réduction s’amenuise avec le temps (9 % à 35 mois). Les facteurs impliqués sont les mêmes que pour les syndromes restrictifs. Là aussi une amélioration peut se manifester mais la réduction de TLCO s’accompagne aussi d’un accroissement de la mortalité.

Les complications fonctionnelles respiratoires de la greffe de moelle sont donc très fréquentes, elles revêtent divers aspects qui peuvent s’associer. L’apparition d’une perturbation de l’EFR et son aggravation avec le temps est de mauvais pronostic.

Réf :
Bergeron A, Feuillet S, Meignin V, Socie G, Tazi A. Les complications pulmonaires tardives non infectieuses (CPTNI) après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ACSH). Rev Mal Respir 2008 ;25 :173-83
Marras et coll. Bone Marrow Transplantation 2002 : 30,599-607

Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.

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