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Granulomatose
Vascularite
Connectivite

Créé le 19/03/2004 Auteur : H. Bégueret (Mis à jour le 27/10/2006)
     
     

Granulomatose
Désigne toute pathologie dont la description lésionnelle anatomopathologique comporte une composante granulomateuse (d'importance variable), c'est à dire une réaction inflammatoire macrophagique faite d'histiocytes épithélioïdes associés à des cellules histiocytaires géantes multinucléées. 
Ces granulomatoses regroupent des entités aussi diverses que :
des pathologies inflammatoires
      
   infectieuses (mycobactérioses, parasitoses),
   cicatricielles (réaction à corps étranger),
   liées à une exposition (bérylliose, silicose),
   allergiques (pneumopathies d'hypersensibilité)
   idiopathiques (sarcoïdose, Wegener, Churg Strauss)
   connectivites (lupus systémique, Sjögren)
   granulomatose langerhansienne
   réactionnelle (réaction péri-tumorale)

des pathologies tumorales              
   granulomatose lymphomatoïde
   maladie de Hodgkin, LMNH

Connectivite
Pas de substratum anatomopathologique spécifique. Il s'agit d'une entité clinique définie sur des critères cliniques, biologiques et parfois anatomopathologiques (en général sur la présence de signes de vascularite).

Vascularite ( = angéite) 
Désigne des lésions inflammatoires des vaisseaux sanguins quels qu'ils soient, habituellement diffuses. Il peut s'agir de vascularites lymphocytaires, granulomateuses, ou leucocytoclasiques, en fonction du type d'infiltrat inflammatoire altérant la paroi vasculaire.

Elles peuvent être secondaires         
   agent bactérien (syphilis, tuberculose)
   agent chimique (drogues, chimiothérapies)
  
agent physique (radiothérapie)
   processus tumoral (carcinome, lymphome, granulomatose lymphomatoïde)
   rejet aigu

Elles peuvent être primitives                        
   sarcoïdose
   Wegener, Churg Strauss, polyangéite microscopique  
   connectivites (lupus systémique, Sjögren, sclérodermie)

Granulomatose et vascularite correspondent donc à des signes descriptifs (séméiologiques) microscopiques qui, pris isolément, n'ont pas de signification anatomopathologique spécifique (nombreuses étiologies). Il convient de rechercher microscopiquement d'autres signes qui permettront de les intégrer dans une entité anatomo-clinique précise. Si un diagnostic formel ne peut être porté sur la seule analyse microscopique, ces signes devront être confrontés aux données cliniques comme c'est le plus souvent le cas pour poser un diagnostic de connectivite.

Réf :
Lees CW, Wallace WAH, Satsangi J. Resolution of non-small-cell lung cancer after withdrawal of anti-TNF therapy. N Eng J Med 2008;359:320-1

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