Granulomatose Vascularite Connectivite |
| Créé le 19/03/2004 |
Auteur : H. Bégueret |
(Mis à jour le 27/10/2006) |
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Sommaire
- Granulomatose
- Connectivite
- Vascularite (= angéite)
Granulomatose
Désigne toute pathologie dont la description lésionnelle anatomopathologique
comporte une composante granulomateuse (d'importance variable), c'est à dire
une réaction inflammatoire macrophagique faite d'histiocytes épithélioïdes
associés à des cellules histiocytaires géantes multinucléées.
Ces
granulomatoses regroupent des entités aussi diverses que :
des pathologies
inflammatoires
infectieuses
(mycobactérioses, parasitoses),
cicatricielles
(réaction à corps étranger),
liées
à une exposition (bérylliose,
silicose),
allergiques
(pneumopathies d'hypersensibilité)
idiopathiques
(sarcoïdose, Wegener,
Churg Strauss)
connectivites
(lupus systémique, Sjögren)
granulomatose
langerhansienne
réactionnelle
(réaction péri-tumorale)
des
pathologies tumorales
granulomatose
lymphomatoïde
maladie
de Hodgkin, LMNH
Connectivite
Pas de substratum anatomopathologique spécifique. Il s'agit d'une entité
clinique définie sur des critères cliniques, biologiques et parfois
anatomopathologiques (en général sur la présence de signes de vascularite).
Vascularite ( = angéite)
Désigne des lésions inflammatoires des vaisseaux sanguins quels qu'ils soient, habituellement diffuses. Il peut s'agir de vascularites
lymphocytaires, granulomateuses, ou leucocytoclasiques, en fonction du type
d'infiltrat inflammatoire altérant la paroi vasculaire.
Elles
peuvent être secondaires
agent
bactérien (syphilis, tuberculose)
agent
chimique (drogues, chimiothérapies)
agent
physique (radiothérapie)
processus
tumoral (carcinome, lymphome, granulomatose lymphomatoïde)
rejet
aigu
Elles
peuvent être primitives
sarcoïdose
Wegener,
Churg Strauss, polyangéite microscopique
connectivites
(lupus systémique, Sjögren, sclérodermie)
Granulomatose
et vascularite correspondent donc à des signes descriptifs (séméiologiques)
microscopiques qui, pris isolément, n'ont pas de signification
anatomopathologique spécifique (nombreuses étiologies). Il convient de
rechercher microscopiquement d'autres signes qui permettront de les intégrer
dans une entité anatomo-clinique précise. Si un diagnostic formel ne peut être
porté sur la seule analyse microscopique, ces signes devront être confrontés
aux données cliniques comme c'est le plus souvent le cas pour poser un
diagnostic de connectivite.
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