Manifestations respiratoires du
Syndrome de Gougerot-Sjögren

Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire chronique auto-immune touchant les glandes exocrines (surtout les glandes salivaires et lacrymales).
Aussi appelé syndrome sec, il associe une xérostomie, une xérophtalmie dues à la destruction progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin.
Dans 5 à 10% des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus (poumons, pancréas, tractus gastro-intestinal, système hépato-biliaire, reins, peau, moelle osseuse).
Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population adulte). Il s'observe essentiellement chez les femmes (90%), typiquement entre 40 et 50 ans.
Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire.

Atteintes ORL
sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale

Atteintes bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique) / bronchiolaires
Toux sèche chronique : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à la destruction des glandes bronchiques
Syndrome obstructif portant sur les petites voies aériennes
Épaississement des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines
Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients
Bronches inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons muqueux entraînant des atélectasies

Atteintes parenchymateuses
Maladies infiltratives diffuses du poumon : elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles que les autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle lymphoïde.

Bilan biologique
anticorps anti-nucléaires : anti-Ro/SSA

Critères diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002)

Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
    sécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois
    sensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux
    utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour

Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
    sensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois
    gonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte
    nécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des aliments

Signes oculaires
    test de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie)
    test au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld)

Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au moins un test pathologique
    flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes
    sialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction des canaux principaux
    retard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur sur la scintigraphie salivaire

Signes histologiques
    sialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste, comportant au moins
- un foyer lymphocytaire pour 4mm² de tissu glandulaire
- un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit comporter au moins 50 lymphocytes
Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3.

Signes biologiques
    présence d’auto-anticorps anti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux

Le SGS primitif est défini par
La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère sérologique.
Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6)

Le SGS secondaire est défini par
la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient ayant une maladie associée (autre connectivite).

Le diagnostic de SGS est exclu en cas de :
irradiation cervico-faciale
hépatite C chronique
SIDA
lymphome pré-existant
sarcoïdose
réaction du greffon contre l’hôte
utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt)

Réf : Crestani B, Schneider S. Les atteintes respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Mal Respir 2006;23:751-3 Crestani B, Schneider S, Adle-Biassette H, Debray MP, Bonay M, Aubier M. Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Mal Respir 2007;24:535-51 Papiris SA. et al. Lung involvement in primary Sjögren's syndrome is mainly related to the small airway disease. Ann Rheum Dis 1999;58:61-4 Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, Daniels TE, Fox PC, Fox RI, Kassan SS, Pillemer SR, Talal N, Weisman MH. Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-8.