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Manifestations respiratoires du
Syndrome de Gougerot-Sjögren

Créé le 11/10/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 05/09/2011)
     
     

Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire systémique chronique auto-immune touchant les glandes exocrines (surtout les glandes salivaires et lacrymales).
Il est à l’intersection des systèmes immunitaires, sécrétoires et nerveux.

Aussi appelé syndrome sec, il associe une xérostomie (sensation de bouche sèche), une xérophtalmie (sécheresse oculaire) dues à la destruction progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin.
Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus :
poumons : cf infra,
pancréas : pancréatites,
tractus gastro-intestinal : gastrite chronique atrophique, oesophagite, ulcère peptique,
système hépato-biliaire : cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune,
reins (néphropathie interstitielle),
peau,
moelle osseuse,
thyroïde : thyroïdite d'Hashimoto,
vaisseaux : vascularite, phénomène de Raynaud,
polyneuropathies sensitivo-motrices (paresthésies des extrémités),
arthralgies, arthrites
.

Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population adulte). Il s'observe essentiellement chez les femmes (90 %), typiquement entre 40 et 50 ans.
Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire (risque relatif : 11.7).

2 formes
SGS primaire : isolé.
SGS secondaire : manifestations du SGS primaire + manifestations d’autres maladies systémiques (le plus souvent polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie et lupus érythémateux disséminé, mais également polymyosite et cirrhose biliaire primitive).

Point_v.gif (865 octets) Atteintes ORL
sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale

Point_v.gif (865 octets) Atteintes bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique) / bronchiolaires
Toux sèche chronique, souvent invalidante : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à la destruction des glandes bronchiques
Touche plus souvent des femmes (9 femmes pour un homme), pic de fréquence autour de 50 ans
Syndrome obstructif portant sur les petites voies aériennes
Hyperréactivité bronchique fréquente avec râles sibilants
Épaississement des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines ; bronchiolite par infiltration lymphocytaire localisée pouvant provoquer une atélectasie (syndrome du lobe moyen)
Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients
Bronches inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons muqueux entraînant des atélectasies

Point_v.gif (865 octets) Atteintes parenchymateuses
Maladies infiltratives diffuses du poumon : elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles que les autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ou lymphoïde.

Point_v.gif (865 octets) Bilan biologique
hypergammaglobulinémie polyclonale
anticorps anti-nucléaires : SSa (Ro), SSb (La)

Critères diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002)

Point_v.gif (865 octets) Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
    sécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois
    sensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux
    utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour

Point_v.gif (865 octets) Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
    sensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois
    gonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte
    nécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des aliments

Point_v.gif (865 octets) Signes oculaires
    test de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie)
    test au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld)

Point_v.gif (865 octets) Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au moins un test pathologique
    flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes
    sialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction des canaux principaux
    retard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur sur la scintigraphie salivaire

Point_v.gif (865 octets) Signes histologiques
    sialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste, comportant au moins
- un foyer lymphocytaire pour 4mm2 de tissu glandulaire
- un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit comporter au moins 50 lymphocytes
Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3.

Point_v.gif (865 octets) Signes biologiques
    présence d’auto-anticorps anti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux

Le SGS primitif est défini par
La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère sérologique.
Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6)

Le SGS secondaire est défini par
la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient ayant une maladie associée (autre connectivite).

Le diagnostic de SGS est exclu en cas de :
irradiation cervico-faciale
hépatite C chronique
SIDA
lymphome pré-existant
sarcoïdose
réaction du greffon contre l’hôte
utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt)

Traitement
4 parties
1/ traitement symptomatique local de la sécheresse (yeux, bouche, peau, autres muqueuses) coopération des ophtalmologistes, stomatologistes, ORL et dermatologistes.
2/  manifestations systémiques liées aux manifestations de la vascularite dans laquelle les patients SS partagent des caractéristiques avec les patients atteints de lupus et de vasculopathies associées aux ANCA corticoïdes ; d'autres traitements ont été essayés : cyclophosphomide, azathioprine, mycophenolate mofetil, leflunomide, rituximab
3/ manifestations systémiques non spécifiques comme la fatigue, les modifications cognitives, les douleurs de fibromyalgies.
4/ les manifestations agressives lymphocytaires incluant les lymphomes prise en charge partagée avec les hématologistes.

Réf :
Crestani B, Schneider S. Les atteintes respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Mal Respir 2006;23:751-3
Crestani B, Schneider S, Adle-Biassette H, Debray MP, Bonay M, Aubier M. Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Mal Respir 2007;24:535-51
Papiris SA. et al. Lung involvement in primary Sjögren's syndrome is mainly related to the small airway disease. Ann Rheum Dis 1999;58:61-4
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, Daniels TE, Fox PC, Fox RI, Kassan SS, Pillemer SR, Talal N, Weisman MH. Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-8.

Conflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données publiées dans ce texte.

 

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