Fibroses pulmonaires primitives
Anatomo-pathologie

Iconographie : Dr B. VERGIER, Service d'Anatomie et Cyto-pathologie, CHU Bordeaux  (Pr A. De Mascarel)

Pneumonie interstitielle fibrosante chronique avec
lésion/activation des cellules épithéliales alvéolaires avec réparation épithéliale aberrante
prolifération des fibroblastes
accumulation exagérée de matrice extra-cellulaire dans le parenchyme

Développement de foyers fibroblastiques/myofibroblastiques, zones d'une fibrogenèse active avec re-épithélialisation inappropriée et remodelage anormal de la matrice extra-cellulaire.

Peu de preuves que l'inflammation joue un rôle déterminant dans le processus ; elle n'est même pas nécessaire au développement de la réponse fibrotique ; les anti-inflammatoires n'améliorent pas l'évolution.

Hypothèse : la fibrose résulte d'une lésion/activation épithéliale diffuse et d'une cicatrisation anormale avec re-épithélialisation alvéolaire lente et inadéquate, et comportement myofibroblastique anormal (migration et prolifération, diminution de l'apoptose, augmentation de l'activité et de la réponse aux cytokines fibrogéniques).
Les cellules épithéliales activées relachent des molécules fibrogéniques et des cytokines (TNF a ; TGF-b1) favorisent la transformation des fibroblastes en myofibroblastes qui produisent des molécules de la matrice extra-cellulaire.