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Fibroses pulmonaires primitives

Créé le 15/07/1999 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 10/12/2002)
     
     

Sommaire

Fiche informative

Elle présente de manière synthétique et simplifiée les principaux points à connaître et retenir.


Touche essentiellement des sujets de + de 50 ans (80 % des cas)

Circonstances de découverte
Dyspnée d'effort
Toux sèche
en aggravation progressive depuis au moins 6 mois
Amaigrissement, fatigue
Râles crépitants ou "velcro" des 2 bases
Découverte systématique d'une image pulmonaire infiltrative diffuse
Examen extra-thoracique négatif
  

Imagerie

Radiographie thoracique

Image de pneumopathie infiltrante diffuse prédominant aux bases et symétrique
Stade précoce

 

   image réticulée

 réticulo-micronodulaire

 image en "verre dépoli"

Stade tardif
Tomodensitométrie thoracique haute résolution
Elle précise les images précédentes et permet d'éliminer les images évocatrices d'autres pathologies

Biologie
Habituellement négative

C'est un tableau de pneumopathie chronique infiltrative diffuse avec
syndrome restrictif
baisse de la capacité de transfert du CO
diminution de la compliance
hypoxémie
Cet aspect fonctionnel peut être complété, chez les fumeurs, d'un syndrome obstructif.

Endoscopie bronchique
Elle est habituellement normale.
La cytologie du LBA montre un pourcentage élevé de polynucléaires neutrophiles.
La biopsie pulmonaire précise le diagnostic si on a choisi avec précaution le site de prélèvement. Elle s'impose chez les sujets jeunes.

Evolution
Surveillance : essentiellement basée sur l'étude de la fonction respiratoire en particulier des échanges gazeux
Mortalité de 50 % dans les 5 années suivant le début de la maladie, essentiellement par insuffisance respiratoire

Traitement
Corticothérapie isolée et/ou combinée à un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou azathioprine)
Oxygénothérapie à long terme : indispensable en cas d'insuffisance respiratoire chronique grave
Transplantation pulmonaire
A envisager devant une insuffisance respiratoire chronique grave

Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumopathies interstitielles idiopathiques

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