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Pathologie du diaphragme

Créé le 27/12/2005 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 16/03/2012)
     
     

Le diaphragme sépare le thorax de l'abdomen ; il est le muscle clé de la respiration.
Il est formé de 2 coupoles musculo-fibreuses qui séparent le thorax de l'abdomen, avec 3 ouvertures pour l'aorte, la veine cave et l'œsophage.

Il est innervé par le nerf vague issu du rameau C4 mais aussi partiellement de C3 et C5.
Les lésions au niveau C3 et au-dessus conduisent presque toujours à une ventilation ; entre C3 et C4 la ventilation n'est pas toujours nécessaire ; au-dessous de C4, il est rare qu'on ait besoin d'une ventilation.

Clinique
Paralysie unilatérale : peu ou pas de symptômes ; 50 % des patients avec une atteinte unilatérale sont asymptomatiques mais on peut observer : dyspnée modérée, aggravée en position couchée surtout quand on se couche sur le coté paralysé. Peut aggraver la dyspneé si co-morbidité (obésité, BPCO).
Paralysie bilatérale ou faiblesse sévère : dyspnée de repos, au coucher pouvant nécessiter de remonter la tête de lit, penché, à l'effort ; fragmentation du sommeil et hypoventilation évoquant un SAOS (aggravé par la faiblesse des muscles pharyngés et laryngés comme dans la SLA) ; respiration paradoxale surtout en position couchée.

Physiopathologie
origine neurologique : toute atteinte sur le trajet du cerveau au muscle peut retentir sur le fonctionnement diaphragmatique
  cerveau : sclérose multiple ; accident vasculaire cérébral ; malformation d'Arnold-Chiari
  rachis : tétraplégie ; sclérose latérale amyotrophique ; polyomyélite ; atrophie musculaire spinale ; syringomyélie
  nerf phrénique : syndrome de Guillain-Barré ; compression/invasion tumorale ; neuropathie ; polyneuropathie inflammatoire démyélinisante ; maladie de Charcot-Marie ; idiopathique
origine pulmonaire : hyperinflation (BPCO, asthme)
origine musculaire (diaphragme) : hernies congénitales ; traumatisme ; hernie hiatale ; chirurgie cardiaque ; myasthénie ; syndrome de Lambert-Eaton ; botulisme ; organophosphates ; médicaments ; myosite (infectieuse, inflammatoire, métabolique) ; dystrophie musculaire ; déficit en maltase acide ; corticoïdes

Imagerie
Radiographie thoracique inspiration/expiration
"Sniff test" : efforts de reniflement ; mouvement paradoxal de la coupole paralysée dans les atteintes unilatérales
Faux positifs dans les atteintes bilatérales par contraction des muscles abdominaux.

EFR
Mesure de la capacité vitale en position debout et couchée ; la restriction s'accroit de 30-50 % en position couchée du fait de la remontée du contenu abdominal.
Réduction des pressions inspiratoires et expiratoires maximales ; la pression expiratoire est conservée aussi longtemps que les muscles expiratoires sont épargnés.

Exploration du diaphragme
Mesure de la pression trans-diaphragmatique : différence de pression entre estomac et oesophage (sonde)
Echographie : mesure de l'épaisseur du diaphragme
Electromyographie

Traitement
Ventilation non invasive nocturne : chez les sujets avec symptômes : PaCO2 diurne ≥ 45 mmHg ; SpO2 nocturne en air ambiant ≤ 88 % pendant 5 minutes consécutives la nuit ; CVF ≤ 50 %
Ventilation sur trachéotomie
Plicature du diaphragme : indications à discuter
Electro-stimulation diaphragmatique : en cours d'évaluation

Conduite à tenir devant une surélévation d'une coupole diaphragmatique chez l'adulte

Réf :
McCool FD, Tzelepis GE. Dysfunction of the diaphragm. N Eng J Med 2012;366:932-42

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