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Syndrome de Churg et Strauss

Créé le 02/05/2000 Auteur : A. Taytard (Mis à jour le 06/09/2012)
     
     

       

Association de : asthme, hyperéosinophilie, vascularite pulmonaire et systémique, granulomes extra-vasculaires

Apparaît habituellement entre 40 et 45 ans

Suspecté devant des myalgies, arthralgies, des signes généraux (fatigue, amaigrissement) apparaissant chez un asthmatique

Evolue généralement en 3 phases
asthme rapidement cortico-dépendant
hyperéosinophilie sanguine et tissulaire
atteinte systémique par la vascularite

     

Physiopathologie

Inconnue, mais on peut imaginer une évolution en 3 phases :
phase prodromique : inhalation d'un antigène inflammation des voies respiratoires asthme (98 % des cas) et/ou rhinite allergique (70 % des cas) avec ou sans polypose nasale,
phase éosinophilique : infiltration éosinophilique des tissus (poumon : pneumonie à éosinophiles [50 % des cas] ; coeur [myocardites, péricardites ; 60 % des cas], tractus digestif [douleurs abdominales, diarrhées, gastroentérite à éosinophiles ; 50 % des cas]) avec ou sans granulome,
phase systémique : vascularite et vascularite nécrosante dans différents organes (peau [purpura, urticaires, nodules sous-cutanés ; 40-70 % des cas], rein [1/3 des cas avec élévation de la créatininémie dont 20 % évoluent rapidement vers l'insuffisance rénale] ; , nerfs périphériques [50 % des cas]). Cette dernière phase apparaît 3 à 4 ans après le début de l'asthme.

 
Epidémiologie
 2 à 7/1000000 dans la population générale
 2/1000000 dans la population sans asthme
64/100000 chez les asthmatiques
 âge moyen au diagnostic : 48 ans ; ratio hommes-femmes : 1
 

Atteintes respiratoires

 

Asthme

 

Toujours présent, tardif, sévère, nécessitant souvent une corticothérapie générale

 

Ses manifestations augmentent en fréquence et en sévérité jusqu'à l'apparition de la vascularite

Devant un asthme sévère, cortico-dépendant penser à une maladie de Churg et Strauss

     

Infiltrats pulmonaires (imagerie)

 

Observés chez les 2/3 des patients

 

Le plus souvent sous forme de condensations pulmonaires et/ou d'opacités en verre dépoli à distribution plutôt périphérique (faisant évoquer une pneumonie à éosinophile, une pneumonie organisée), labiles (faisant évoquer un syndrome de Löffler)

  avec épaississement voire dilatations bronchiques, épaississement des parois inter-lobulaires

 

Disparaissent rapidement après l'introduction de la corticothérapie

     

Épanchements pleuraux

 

Habituels, de faible abondance, exsudatifs avec une forte éosinophilie, uni ou bilatéraux (pouvant être liés à l'insuffisance cardiaque)

      

Au total, asthme + condensations pulmonaires surtout périphériques = pneumonie à éosinophiles, syndrome de Churg et Strauss ou pneumonie organisée
 

Atteintes ORL

Rhinite allergique et sinusite touchent les 3/4 des patients

Polypes nasaux à éosinophiles

      

Autres atteintes

Neurologique : chez plus de 60 % de ces patients, surtout sous forme de neuropathie périphérique

Musculo-cutané : purpura, nodules sous-cutanés, arthrite migratrice des petites articulations

Cardio-vasculaire : chez environ la moitié des patients souffrant d'un syndrome de Churg et Strauss ; cause de 50 % des décès

 

Tout malade atteint d'un syndrome de Churg et Strauss devrait avoir un bilan cardiologique avec : ECG, échocardiographie, scintigraphie myocardique

Rein : glomérulonéphrite segmentaire

Gastro-intestinal : douleurs abdominales

      

Scores pronostiques, de sévérité et d'évolution
 

Biologie

Éosinophilie

 

sanguine élevée dépassant habituellement 10 % et 1500/mm3 ; chute très rapidement sous corticothérapie mais s'élève à nouveau dès son arrêt

 

dans le LBA, souvent supérieure à 60 %, en moyenne autour de 30 %

Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA), surtout de type péri-nucléaires, habituellement dirigés contre la myélopéroxydase (MPO) : présents chez 30 à 60 % des malades ; complété par un test ELISA à la recherche de MPO
Les malades ANCA négatifs se présentent habituellement avec une infiltration éosinophilique tissulaire touchant le coeur et le tractus digestif
Les malades ANCA positifs tendent à se présenter avec une vascularite des petits vaisseaux (glomérulonéphrite, hémorragie pulmonaire, mononévrites pultiples)

Taux d'IgE très élevés habituels

      

Anatomo-pathologie

La vascularite systémique du syndrome de Churg et Strauss ressemble à celle de la périartérite noueuse

Cause la plus fréquente de décès dans le syndrome de Churg et Strauss

   

Étiologies

En général idiopathique

Parfois secondaire à une stimulation allergique

 

désensibilisation (poussières, microbes, pollens)

 

vaccins (BCG, tétanos, CCB, Génévac®)

 

infections parasitaires et actinomycètes

 

drogues (cocaïne)

 

virus (hépatite B, VIH)

  certains médicaments (antileucotriènes ; macrolides ; traitement oestrogénique substitutif)

Désensibilisation et vaccins doivent être évités si suspicion de la maladie

  

Diagnostic

Pas de signe pathognomonique

Fait sur la présence d'une combinaison de signes cliniques et biologiques

  

Évolution

Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance rénale, l'hémorragie cérébrale, les perforations ou hémorragies gastro-intestinales

  

 

 

Traitement

Il s'adapte aux scores pronostiques
 

1/ Traitement d'attaque
FFS = 0 : corticothérapie
FFS ≥ 1 : association corticothérapie + cyclophosphamide

2/ Traitement d'entretien
azathioprine : 2mg/kg/j
en cours d'évaluation
- méthotrexate® : 0,1 à 0,3 mg/kg en prise unique 1/semaine
- mycophénolate mofétil (Cellcept®) 2g/j

Corticostéroïdes débutés à une dose d'attaque de 1mg/kg/j d'équivalent prednisone précédés quelquefois de 3 bolus IV sur 3 jours successifs de méthylprednisolone 15mg/kg/j ; puis diminués progressivement après 1 mois de traitement sur une période de 9 à 12 mois

 

On surveille l'état clinique et l'éosinophilie sanguine

 

Ostéoporose : mal contrôlée par calcium + Vit D ; biphosphonates plus efficaces

Autres

 

 

Le cyclophosphamide améliore la qualité de la réponse clinique initiale et diminue le taux de rechute. On administre une injection mensuelle de cyclophosphamide intraveineux (500-750 mg/m2) ou 2mg/kg/j per os en continu pendant 1 an, adaptée à la fonction rénale et ajustée pour éviter une leucopénie < 3000/mm3 ; donnée avec une importante hydratation et avec un agent protecteur type MESNA

 

 

Risque : cystite hémorragique (9-17%) ; cancers urothéliaux (risque multiplié par 15-45)

 

Echanges plasmatiques : pas de place en première ligne sauf glomérulonéphrite extracapillaire (créatininémie ≥ 500 µmol/L) ;
En deuxième ligne si échec de la première ligne, intolérance ou contre-indication aux autres traitements

 
Interféron-a : efficace chez quelques malades réfractaires à l'association corticothérapie + cyclophosphamide
 
Rituximab (Mabthera®) : évaluation en cours ; prometteur
 
Infliximab (Rémicade®) : évaluation en cours
 
Mepolizumab (anticorps anti-IL 5) : diminution des éosinophiles circulants, des infiltrats pulmonaires et de la consommation de corticoïdes pendant le temps du traitement (Kahn, 2010 ; Kim, 2009)
 
Les anti-leucotriènes doivent être évités chez ces malades
Omalizumab (anti-IgE) suspecté d'induire des syndromes de Churg et Strauss

 

Infections

 

 

Diagnostic et traitement précoces sont essentiels chez ces patients. L'infection la plus fréquente est la pneumonie

 

 

Prévention des infections opportunistes (Pneumocytis Carinii) recommandée par triméthoprim-sulfaméthoxazole chez les sujets qui ne sont pas allergiques aux sulfamides, ou pentamidine en aérosol mensuel chez les sujets allergiques aux sulfamides

  

 

 

Pronostic

 

Spontanément fatale dans 95 % des cas ; survie moyenne : 7 ans

 

Facteurs de mauvais pronostic : protéinurie > 1g/j, insuffisance rénale (créatininémie > 140µmol/l), myocardiopathie, atteinte du tractus digestif ou du système nerveux central

 

L'association des corticostéroïdes et du cyclophosphamide a considérablement amélioré le pronostic de ce syndrome ; plus de 75 % des malades sont vivants à 5 ans

 
Réf :
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