3 types d'amylose pulmonaire |
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amyloses AL : production monoclonale
de chaines légères d'immunoglobulines (surtout l)
par des plasmocytes |
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amyloses
AA (inflammatoire) : substance amyloïde (protéine AA) dérivée d'un précursuer
sérique synthétisé par le foie. Cause respiratoire principale : DDB |
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amylose systémique sénile (transthyrétine) |
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Amylose trachéo-bronchique |
Clinique |
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Toux
sèche, dyspnée
d’effort, hémoptysies, enrouement, sibilants |
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Bronchoscopie
: dépôts
amyloïdes allant de
lésions jaunâtres superficielles circonscrites à une infiltration diffuse
de la muqueuse |
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3 modes |
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proximal
: de la région sous-glottique à la
carène |
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moyen
: de la partie distale de la carène
aux bronches proximales |
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distal : de la partie distale des bronches
proximales aux petites bronches |
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Imagerie |
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TDM
thorax : modification
du diamètre
de la lumière des voies aériennes avec épaississement diffus de la
paroi avec, quelquefois, des calcifications |
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EFR |
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Réduction de débit fonction de
la localisation des lésions |
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Evolution |
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Lente
pouvant nécessiter
plusieurs réinterventions de résection voire une trachéotomie sur les lésions très
proximales |
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Collapsus
pulmonaire d’aval
ou infections récidivantes |
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| Amylose parenchymateuse |
| nodulaire |
| Clinique |
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souvent asymptomatique ; quelquefois
toux ou hémoptysie |
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peut être associée à un syndrome
de Gougerot-Sjögren, un LEAD |
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| Imagerie |
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nodules de quelques millimètres à plus
de 10 cm, à limites nettes, quelquefois cavitaires ou avec des
calcifications, généralement périphériques. |
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à différencier de : carcinome
pulmonaire primitif (ils peuvent fixer à la TEP), métastases pulmonaires,
miliaires |
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| interstitielle diffuse |
| Clinique |
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le plus souvent asymptomatique
; quelquefois dyspnée d'effort avec râles crépitants |
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| Imagerie |
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pneumopathie interstitielle
avec quelquefois des images kystiques |
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| EFR |
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trouble ventilatoire restrictif
; hypoxémie aggravée à l'effort ; baisse de TLCO |
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| traitement |
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symptomatique |
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Dernière mise à jour du site le 18/05/2012
Cordier
JF. Amylose et dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes pulmonaires. Rev
Mal Respir 2008;25:743-65